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肾上腺肿瘤课稿
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肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其
位置与肾脏关系密切。肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包
绕着髓质。 皮质的体积约占整个肾上腺的 90 ％。由外向内分
3 层，最外层为球状带，约占全皮质的 15 ％；中间层为束状
带，此带最厚，约占全皮质的 78 ％；里层为网状带， 仅占皮
质的 7％，最薄。肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿
瘤体积则差别很大，通常将直径 3cm 以下者称为小瘤，最
小的不到 1cm ，大者可达十余到 30 厘米。
肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
我国 28 所医学院所报告会 21706 例尸检中 989 例癌
的资料中，肾上腺皮质癌 9 例，占各种癌的 % 。中国医
学科学院肿瘤医院于是 1980 年筹建泌尿肿瘤外科以来，全
院收治各系统肿瘤 58315 例，其中原发泌尿男生殖系肿瘤
2170 例（恶性肿瘤 2107 例，良性 63 例），占全身各系统
肿瘤 % 。其中肾上腺肿瘤原发者近 200 例。
肾上腺功能性肿瘤原醛症、皮质醇症、性腺异常症肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发
生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。
肾上腺髓质 来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，
以后分化为 神经节细胞及嗜铬细胞 ，因此可形成神经母细胞
瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤
phenochromocytoma） 80 ％～ 90 ％发生于肾上腺髓
质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧， 90 ％为良性，好发于 30 ～50 岁。
神经母细胞瘤
1 在肾上腺肿瘤中， 以神经母细胞瘤 最为多见， 其他肿
瘤均属少见。 神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，
是婴幼儿最常见的肿瘤。 有将近一半发生在 2 岁以内的婴幼
儿。神经母细胞瘤约占 6-10% 的儿童肿瘤， 15% 的儿童肿瘤
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死亡率。对于

4 岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为

10 ；
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对于

4-9

岁儿童，每一百万人口的死亡率为

4 例。神经母细
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胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任
意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发
生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少
数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完
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全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗
传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经
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母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶

（ anaplastic lymphoma
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kinase

，ALK ）的体细胞突变 （ somatic mutation

）所导致。
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此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。
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初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常
见疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
生化检查
近 90% 的神经母细胞瘤患者， 其血液或尿液里 儿茶酚胺及其代谢产物 （多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度
较正常人群有显著升高。
影像检查
另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍
（ meta-iodobenzylguanidine