胆道闭锁.docx

胆道闭锁
胆道闭锁(Biliary atresia,BA)并非少见疾病,发病率约为1:10000~15000个存活出生婴儿,而日本和我国较欧美为高。一般认为无种族差异,尚未发现有关遗传因素,女性的发病率高于男性,男女之比为1:。胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因,特点为发生于出生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一,不经治疗的平均生存期在1年以内,75%的患儿需肝移植才能长期生存。
【分型】
胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。
I型为胆总管闭锁,约占5%--10%,肝管未闭锁,胆总管部分或全部缺如。此型可以进行胆肠吻合,以往被称为“可治型”。II型为肝管闭锁,此型中少数病例闭锁部位在肝管,而胆囊及胆总管存在,并连接十二指肠,称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。III型为肝门部闭锁,此型和II型胆道闭锁约占85%以上,以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可治型”。
胆道闭锁的合并畸形比其他先天性外科疾病的发生率为低,各家报道相差较大,在7%--32%之间,主要是血管系统(下腔静脉缺如,十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位。
【临床表现】
患儿多为足月产,生后1~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
随着黄疸加重,患儿腹部膨隆更加明显,肝脏也逐渐增大、变硬。一般3个月患儿的肝可增大平脐,同时出现脾增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝硬化、门脉高压,发生肝性脑病而死亡。
【实验室及影像学检查】

胆道闭锁患儿血常规一般无明显变化,但病程长者往往有不同程度的贫血。粪/尿中尿胆素及粪胆原反应阴性。
由于胆道闭锁是完全梗阻性黄疸,血胆红素升高达60~390μmol/L,特别是直接胆红素升高显著。每周1次动态观察血胆红素,如不断增高对诊断本病更有意义。肝功能检查虽然对诊断胆道闭锁无特异性,但可以反映肝脏的损害程度。病程越长,肝脏功能损害越严重。早期多有丙氨酸氨基转移酶、天门冬酸氨基转移酶升高。病程在2个月以上碱性磷酸酶升高,超过140U/L。丙氨酸氨基转移
酶在500U/L以上,血清丁-谷氨酰转肽酶高于300U/L且呈持续高水平或迅速增高状态有诊断价值。
2. 血清胆酸定量测定
胆道闭锁患儿明显增高,血清总胆酸可达107~294μmol/L,动态观察有助于与新生儿肝炎鉴别。
3. 脂蛋白-X(LP-X)定量测定
LP-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高。所有胆道闭锁在日龄很小时已呈阳性,若LP-X值>500mg%则胆道闭锁可能性