关于肝豆状核变性脾切
第一页，本课件共有34页
肝豆状核变性
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
第二页，本课件共有34页
临床表现
进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏
肝硬化
精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉
肾功能损害
角膜色素K-F环。
第三页，本课件共有34页
角膜K-F环
第四页，本课件共有34页
脑部基底节病变
第五页，本课件共有34页
主要诊断条件
角膜K-F色素环。
血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清 铜氧化酶＜
肝铜含量 ＞250ug／g(干重)
24h尿铜排泄量＞100ug。
第六页，本课件共有34页
病人预后
症状前期或具有较轻临床表现患者
经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗
绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命
第七页，本课件共有34页
治疗
一 低铜饮食
每日食物中含铜量不应＞1mg
不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物
不可使用铜质炊具
使用纯净水
第八页，本课件共有34页
二、中医治疗
在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例
临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用
第九页，本课件共有34页
三、西医治疗
▲减少铜摄入
▲促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。
▲减少铜吸收: 服用青霉胺
如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。
第十页，本课件共有34页
肝豆状核变性脾切课件 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
