关于多发性肌炎皮肌炎 (2)
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多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病, 发病机制与细胞和体液免疫异常有关
PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉
概念
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病因
环境因素
遗传因素
免疫异常
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发病机制
CD8+T,NK
PM
DM
ICAM, IL- 1α
B细胞,CD4+T
IgG，IgM
C3 ，C5b-9
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病理
正常肌肉病理
(HE染色)
皮肌炎: 束周萎缩(HE染色)
多发性肌炎: 肌纤维坏死
&炎性细胞浸润(HE染色)
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急性或亚急性起病，发病年龄不限，女性较多
病情逐渐加重，几周或几月达高峰，病前可有低热/感染史
发病特点
临床表现
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首发症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉
颈肌、咽喉肌, 呼吸肌
伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩
临床表现
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DM皮肤损害，皮疹多先于或与肌无力同时出现
典型皮疹：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征（四肢关节伸面的水肿性红斑）
日光过敏性皮疹\面部蝶形红斑
临床表现
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郑大第五附属医院
郑大第五附属医院
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