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再生障碍性贫血的治疗进展
一. 病因
原发性：病因不明。
继发性：药物、化学物质、放射线、病毒感染（如、巨细胞、登革热病毒）、免疫因素、遗传因素（如综合征）等。
二. 机理
：干细胞质或量
的异常，不能分化、增殖，亚群，
质或量异常，单核-巨噬细胞分泌
功能失调，使和前列腺素E2增加，
造血干细胞移植可有效。
，毛细血管减少。
： T8 （抑制T细胞）活性增高，
T48比例倒置，造血免疫调节因子增加。
三. 诊断
、体征：贫血、出血、发热等。
：血象、骨髓象、骨髓活检、
等。
：1）全血细胞减少，绝对
值减少； 2）一般无 脾肿大；3）骨髓至
少一个部位增生低下（如增生活跃，则
巨核细胞减少）； 4）能除外引起全血
减少的其他疾病；5）一般的抗贫血治疗
无效。
急性再障（重型再障Ⅰ型）的诊断标准
：发病急，贫血呈进行性加重，常伴严重感染和/或内脏出血。
：除下降较快外，需具备以下之中2项（1）<1%，绝对值<15×109；（2）明显减少，中性粒细胞绝对值< ×109；（3） <20×109。
（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞团增多，如增生活跃则有淋巴细胞增多；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障的诊断标准
：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
： 下降较慢，、、中性粒细胞及均较急性再障为高。
（1）三系或两系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障型。
国外诊断标准
：
1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%；
2）血象：应具备下列中2项（1）粒细胞<×109， <1%或绝对值<4×109；（2） <20×109。如中性粒细胞<×109则为极重型。
：（1）骨髓增生减低；
（2）全血细胞减少。
四. 特殊类型的再障
（综合征）：
是常染色体隐性遗传的疾病，表现为家族性骨髓增生低下，多于10岁内发病，男>女，可合并多种畸形，如皮肤色素沉着、肾、脾萎缩、拇指或桡骨缺如、小头颅等，仅少数可存活至成年。

多见于丙型肝炎病毒，可直接抑制或损伤造血微环境，青少年多见，常在肝炎后6个月内发病，病情凶险，90%以上在平均10周内死亡，应及早行。

再障于妊娠时发生，产后或中止妊娠后好转，再次妊娠时可复发。