川崎病(KD) 于年由日本川崎富作首先报告曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS) 约%- %未经治疗的患儿发生冠状动脉损害年代以来世界各国均有发生以亚裔人发病率为高本病呈散发或小流行四季均可发病发病年龄以婴幼儿多见%在岁以下男: 女为: 小儿川崎病的病因病因不明流行病学资料提示立克次体丙酸杆菌葡萄球菌链球菌逆转录病毒支原体感染为其病因但均未能证实小儿川崎病的病理本病病理变化为全身性血管炎好发于冠状动脉;病理过程可分为四期各期变化如下: Ⅰ期约~天小动脉周围炎症冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯心包心肌间质及心内膜炎症浸润包括中性粒细胞嗜酸性粒细胞及淋巴细胞Ⅱ期约~天冠状动脉主要分支全层血管炎血管内皮水肿血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润弹力纤维和肌层断裂可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期约~天动脉炎症渐消退血栓和肉芽形成纤维组织增生内膜明显增厚导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ期数月~数年病变逐渐愈合心肌疤痕形成阻塞的动脉可能再通小儿川崎病的临床表现(一) 主要表现. 发热~℃持续~ ~ . 手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑恢复期指趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮指趾甲有横沟重者指趾甲亦可脱落. 皮肤表现多形性皮斑和猩红热样皮疹常在第一周出现肛周皮肤发红脱皮. 颈淋巴结肿大单侧或双侧坚硬有触痛但表面不红无化脓病初出现热退时消散(二) 心脏表现于疾病- 周可出现心包炎心肌炎心内膜炎心律失常发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现少数可有心肌梗塞的症状冠状动脉损害多发生于病程~周但也可于疾病恢复期心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死(三) 其他可有间质性肺炎无菌性脑膜炎消化系统症状( 腹痛呕吐腹泻麻痹性肠梗阻肝大黄疸等) ~ 周增多血沉增快 C- 反应蛋白等急性时相蛋白血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高;血清转氨酶升高. 免疫学检查血清 IgG IgM IgA IgE 和血循环免疫复合物升高; TH 类细胞因子如IL - 明显增高总补体和 C 正常或增高. 心电图早期示非特异性 ST-T 变化; 心包炎时可有广泛 ST 段抬高和低电压;心肌梗死时 ST 段明显抬高 T 波倒置及异常 Q波. ;可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张( 直径> mm ≤ mm 为轻度;~ mm 为中度) 冠状动脉瘤(≥ mm) 冠状动脉狭窄冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度指导治疗小儿川崎病的诊断和鉴别诊断(—) 诊断标准(二) 鉴别诊断:本病需与渗出性多形红斑幼年类风湿性关节炎全身型败血症和猩红热相鉴别小儿川崎病的治疗(—) 阿司匹林(二) 静脉注射丙种球蛋白(三) 糖皮质激素(四) ( 潘生丁) .对症治疗根据病情给予对症及支持疗法如补充液体护肝控制心力衰竭纠正心律失常等有心肌梗死时应及时进行溶栓
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