淋巴浆细胞淋巴瘤精选课件.ppt

关于淋巴浆细胞淋巴瘤
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LPL定义
是一个由小B细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾，不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
如LPL伴有骨髓受累及任何浓度的IgM单克隆丙种球蛋白病，则诊断为WM。
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流行病学
罕见，%
发病年龄较大，中位年龄63岁
男性稍多（53%）
可能的病因：肝炎病毒C等
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累及部位
骨髓、淋巴结、脾、外周血
结外侵润：如肺、胃肠道和皮肤
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临床特点
血清单克隆免疫球蛋白IgM(>3mg/dl)，无血清M成分的病例，肿瘤细胞只产生但不分泌免疫球蛋白。
高粘滞血症：10-30%，红细胞成缗钱状，视力降低视觉敏度，增加脑血管病发生的危险性。
冷球血症
神经性疾病：10%，原因可能为IgM与髓鞘抗原反应，冷球蛋白血症或免疫球蛋白沉积
腹泻：IgM沉积在胃肠道
凝血性疾病：IgM结合到凝血因子、血小板和纤维素上。
IgM也可以出现在除LPL的其他疾病，如脾边缘区B细胞淋巴瘤、慢淋、结外边缘区B细胞淋巴瘤。故Waldenstrom巨球蛋白血症与LPL不是同义词。
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淋巴结
淋巴结LPL的生长方式是弥漫的，没有假滤泡，它在滤泡间生长，挤压淋巴窦。
肿瘤细胞是小淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞（有丰富的嗜碱性胞质，但核呈淋巴细胞样）和浆细胞。这些浆细胞可有核内包涵体（Dutcher小体）。
LPL可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤。
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骨髓和外周血
骨髓：肿瘤性淋巴样细胞呈结节样或弥漫性间质浸润。
外周血：也可出现肿瘤细胞，但血中白细胞计数低于CLL。血涂片中可见小淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞混合。
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WM患者冷球蛋白血症
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免疫表型
肿瘤细胞表面和一些细胞的胞质中有Ig，通常是IgM(有时是IgG型，极少是IgA)，IgD(-)。
肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19, CD20, CD22, CD79a。
CD5,CD10,CD23（-），CD43（+）/（-），CD38（+）。
注：CD5（-）和胞质中强表达Ig有助于与CLL鉴别。
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遗传学
Ig重链和轻链重排，V区有自发突变
t（9；14）（p13；q32）
PAX-5基因重排
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