骨髓增生异常综合征mds.ppt

项目十 骨髓增生异常综合征
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任务20 MDS骨髓象分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组后天获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，外周血任一系或两系或全血细胞减少，骨髓中常有一系、二系或三系的形态异常。
造血功能障碍性贫血(AA)
是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍
和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，
导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。
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临床特点
年龄及性别 50岁以上的老年人好发，男多于女。
多为原发性；少数为继发性，与烷化剂、放射性核素、含苯的有机溶剂、氯霉素及乙双吗啉等密切接触有关。
难治性的慢性进行性血细胞减少，
以贫血为主，病程中可出现感染和出血。
1/3以上的病人发展为急性髓系白血病。
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MDS是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成发生质与量的异常。
特点
外周血常有全血细胞减少
骨髓可见病态造血
部分患者可转变为急性白血病
一、概述
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根据发病原因分为
原发性MDS：无明确发病原因，多见
继发性MDS：有明显发病原因，如长期接触苯，接受烷化剂治疗等。
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二、病因和发病机制
病因尚未被阐明。
发病相关因素有：
电离辐射，高压电磁场，烷化剂，苯，染发剂等
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确切发病机制不明，有关研究结果：
1. 细胞遗传学异常：40%-60%。
早期MDS （RA/RAS）发生率相对较 低（15-30%），且多为单一异常；
晚期MDS发生率高（45-60%)，且复杂 异常（≧3种）增多。
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常见染色体异常
5q-，+8，-7，7q-，9q-，20q-
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Ras家族基因突变： 3-40%，以N-Ras基因突变最为常见。
p15抑癌基因失活：30-50%
p53基因失活：5-10%
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CFU-GM,CFU-E,BFU-E,CFU-Mk集落数明显减少，CFU-GM集簇增多。
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