溶血尿毒综合症.ppt

关于溶血尿毒综合症
第一页，本课件共有78页
基本概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗方案及其循证医学证据
第二页，本课件共有78页
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser
Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia
+thrombocytopenia+acute renal failure
第三页，本课件共有78页
流行病学
成人罕见，占ARF＜5%
成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72
Transplant(2002)17:1228-1234
% ～12%，呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
第四页，本课件共有78页
典型的流行病学
多见于学龄前儿童
发病前4-7天常有先兆性腹泻，多
为出血性
病程一般为2-3周，预后相对较好，
儿童死亡率＜5%
5年完全缓解率达75%，罕见复发
JAMA，2003，290：1360-1370
第五页，本课件共有78页
血管内溶血的微血管病
溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭
概念
第六页，本课件共有78页
基本概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗方案及其循证医学证据
第七页，本课件共有78页
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
溶血尿毒综合征（HUS）
病因、发病机制、病理改变大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）
Cleve Clin J Med,2001,68:857-864
第八页，本课件共有78页
病因与分类
第九页，本课件共有78页
发病机制
第十页，本课件共有78页