溶血性贫血.ppt

关于溶血性贫血
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教学目的
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点
掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则
第二页，本课件共有31页
定义
溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程
溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超过造血代偿能力范围所发生的一种贫血。
第三页，本课件共有31页
红细胞自身异常性溶贫
红细胞外因素所致溶贫
病因
第四页，本课件共有31页
病因
一、红细胞自身异常性溶贫
（一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷



--PNH
（二）遗传性红细胞内酶的缺乏
：戊糖磷酸化途径缺陷
：无氧酵解途径缺陷
（三）遗传性珠蛋白肽链的异常
----海洋性贫血
----异常血红蛋白病
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病因
二、红细胞周围环境异常所致溶贫
（一）免疫性：
1、自身免疫性溶贫：
2、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血
（二）血管性：
1、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎
2、微血管病性溶贫：TTP，DIC
3、血管壁受到反复挤压：行军尿
（三）生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病
（四）理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸盐中毒等
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分类--按红细胞破坏途径
1、血管内溶血：
红细胞衰老、破坏
血型不合输血、输注低渗液和PNH时
血红蛋白血症
与结合珠蛋白结合
经肝实质细胞清除
游离Hb
肾小球滤出
Hb尿（尿潜血阳性）
卟啉、铁、珠蛋白
肾小管重吸收
含铁血黄素尿
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2、血管外溶血：AIHA，遗传性球形RBC增多症
卟啉
间接胆红素
大量溶血
↓
Hb
Fe，再利用
单核－巨噬细胞系统
直接胆红素
肝
粪胆原
注：肝功能好者溶血时粪胆原
高，尿胆原不一定升高。
肾
尿胆原>4mg/24h
粪胆原的肠肝循环
分类--按红细胞破坏途径
胆汁
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临床表现
第九页，本课件共有31页
临床表现
一、急性溶贫：
起病急
腰背及四肢酸痛
寒战，高热，
头痛，
呕吐，
血红蛋白尿
低血压休克
急性肾衰。
二、慢性溶血：
起病较缓慢
贫血
黄疸
肝脾肿大。
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