溶血性贫血的诊断和治疗.ppt

讲授目的和要求
，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点
2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
第一页，共30页。
HA的定义
病因
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
讲授主要内容
第二页，共30页。
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
溶血性贫血的定义
第三页，共30页。
（一）红细胞内在缺陷
：
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
病 因
第四页，共30页。
（二）红细胞外在因素
：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
：
（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
：
（1）磺胺类、苯类、砷和铅等
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
第五页，共30页。
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
第六页，共30页。
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
第七页，共30页。
（1）急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（2）慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
临床表现
第八页，共30页。
：
（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
（2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
第九页，共30页。
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
第十页，共30页。