系统性红斑狼疮.pptx

儿童系统性红斑狼疮
郑州儿童医院肾脏风湿科
刘翠华
近三年我院SLE收治情况
-
-
-
男性
1
1
2
女性
2
13
15
合计
3
14
17
正德 慈爱 精医 致和
合 计
4
30
34
初治SLE首发症状分析
首发症状
发 热
尿 检 异 常
关节疼痛
血常规异常
皮疹
贫血
水肿
意识障碍
抽搐
呕吐
其他
例数
18
5
5
5
4
3
3
2
2
2
8
正德 慈爱 精医 致和
诊断标准
内容概要
概述
临床表现
治疗进展
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种具有明显遗传背景，由感染、激素等触发因子与外环境（紫外线等理化因子）内环境（人体免疫状况）诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。
特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体，特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。
概述
儿童发病率：国外报道为（~）/10万人；台湾地区为（~）/10万人；大陆地区尚无报道。
15~20%SLE在儿童时期起病，其中90%为女性；
儿童SLE发病高峰年龄为10~14岁，4岁以前少见；
青春前期、青春期和成人发病率男女比例1:2、1:5和1：10。
流行病学
概述
遗传因素：
病因
中国人与HLA-DR2较为密切；
患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%；
HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关：
免疫因素：SLE存在多种免疫学异常：
概述
病因
激素：
本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱；
儿童血中睾酮水平常降低，SLE儿童血清卵泡刺激素，黄体生成素和催乳素均较正常高。
概述
环境因素：
病因
病毒感染：在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高，患者血中可检测到各种病毒抗体，可能提示多克隆B-细胞活化；
紫外线照射可诱发或加重病情；
某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。
概述
发病机制
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 血小板减少
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮