最新川崎病诊治.pptx

川崎病诊治新进展
西华县人民医院
牛晓华
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
病因发病机制及病理改变
本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。
KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。
存在微生物毒素类超抗原致病学说。
川崎病的主要病理改变
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。
急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。
在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。
诊 断
采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。
发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。
双侧眼球结膜充血。
口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血 。
不定形皮疹.。
四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。
在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。
性质：肿大淋巴结为非化脓性。
颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。
诊 断
符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。
不完全型(非典型)KD 的定义
：
诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4项，但可见冠状动脉壁辉度增强。
同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹性病毒感染等发热性疾病。
不完全型KD的临床特征
不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。
发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
（3）符合川崎病患儿的临床特征 （参见KD病临床表现的主要症状和参考项目）
冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准
（5岁以下冠状动脉内径＞3mm，
5岁以上冠状动脉内径＞4mm，
）
（4）实验室诊断指标包括： 血浆白蛋白≤、
贫血，
丙氨酸转氨酶升高，
病程7天后血小板≥45万/mm3，
外周血白细胞计数≥，
尿液白细胞≥10个/HP。
（2）对于年龄≤6个月的婴儿，不明原因的发热≥7天，都应该进行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。
（6）在该诊疗策略中以下3种情况为UCG检查为阳性：
冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）z积分≥；
（1）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。
（