系统性红斑狼疮指南解读.ppt

SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于15～45岁的育龄女性，女：男为7~9:1。
我国的患病率为70/10万。
概 述
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对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：
明确诊断
评估疾病严重程度和活动性
拟订常规治疗方案
处理难控制的病例
抢救危重症
处理和防治药物副作用
处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术
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临床表现
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统
部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然转为重型，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害，也有患者一起病就累及多系统，甚至表现为狼疮危象。
自然病程以病情急性发作和缓解交替为特点。
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临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹
颊部蝶形红斑，最具特征性
盘状红斑
指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
掌部红斑
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网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity)
网状青斑（livedo reticularis）
口腔无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发（alopecia）
雷诺现象(raynaud's phenomenon)
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① 亚急性皮肤型红斑狼疮
subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，
有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕
② 深层脂膜炎型
panniculitis—lupus profundus
较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层
不累及表皮，表现为皮下结节
与SLE相关的特殊皮肤类型
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3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼
关节痛、红肿，股骨头坏死
肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　
约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
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正常或轻微病变型（I型）
系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型）
弥漫增殖型（IV型）
膜性病变型（V型）
肾小球硬化型（VI型）
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型
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6、心血管
心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变
可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压
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8、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累
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