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莱伯特-伊顿综合征7例分析
袁魁珍张芳何慧君米红艳
【摘要】目的探讨莱伯特-伊顿(Lambert-Eatonsyndrome)综合征的临床特点。方式对7例Lambert-Eaton综合症患者进行回忆性总结分析。结果和结论7例患者中有6例莱伯特-伊顿综合征7例分析
袁魁珍张芳何慧君米红艳
【摘要】目的探讨莱伯特-伊顿(Lambert-Eatonsyndrome)综合征的临床特点。方式对7例Lambert-Eaton综合症患者进行回忆性总结分析。结果和结论7例患者中有6例有如下特点，四肢无力为首发病症，肌无力均有晨起、休息后肌无力加重，活动后减轻，但继续活动后肌无力加重，近端肌无力重于远端，下肢较上肢为重的特点。7例患者均在肿瘤发觉前显现肌无力病症，住院期间发觉癌症1例，例1-6患者均做腰椎穿刺，csf-WBC升高2例，蛋白升高2例，另外2例无异样，7例患者做AFP、CEA检查均无异样，胸片，腹部B均无异样。例7第一次入院表现为右边肢体无力，颅脑CT未见异样，3月后再次显现类似病症，颅脑CT是右边顶叶脑实质出血，尔后一年内反复发作右边肢体无力。说明Lambert-Eaton综合症在肿瘤之前显现，极易误诊，应按期随访，全面检查，便于初期发觉肿瘤。
1临床资料
例L女,28岁，四肢无力，视物变形一月；例2,男，38岁，四肢无力，饮水呛咳一月余；例3,男，50岁，四肢无力伴肌肉疼痛3周；例4,女，45岁，四肢无力伴四肢远端麻木3月；例5,女，12岁，四肢无力4月；例6,四肢无力伴全身皮肤发作性瘙痒40余天，例7男，45岁，首发病症右边肢体无力，颅脑CT未见异样，三月后再次显现类似病症，颅脑CT是右边顶叶脑出血，一年内反复发作5-6次。上述患者入院后均进行血常规，血生化，心肌酶，多肽抗体及
AFP、CEA,腰椎穿刺csf-细胞学及csf-生化等化验检查，拍胸片，彩色B超，肌活检，同时进行全面的神经系统检查。例1,6诊断多发性硬化,例3诊断多发性肌炎，例二、4诊断格林巴利综合征，例5诊断农药中毒，例7第一次诊断脑梗死，三月后诊断脑出血及脑血管畸形等。第一次入院后给予皮质激素，免疫球蛋白，神经细胞活化剂及活血化瘀等医治。2方式
对7例患者病历资料进行回忆性总结分析。
3结果
上述病例经医治后均有好转。对上述患者进行2-39月的随访，随访结果及最后诊断如下，见下表，发觉癌症距入院当天的时刻，入院诊断及最后诊断。
4讨论
莱伯特-伊顿综合症(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome,LEMS)由Anderson等于1953年第一报导，而Lambert和Eaton于1957年将该综合征确立为一个独立的疾病实体［1］。LEMS是一种由免疫介导的神经-肌肉功能障碍性疾病，又称肌无力综合症，是一种自身免疫性疾病［2］。部份非肿瘤性LEMS患者常伴其他自生免疫性疾病。关于肿瘤性LEMS患者，由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反映，使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫反映，致使钙通道，专门是电压依托性钙通道不能开