溶血性贫血.ppt

溶血性贫血
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是由于遗传性或获得性因素使得红细胞寿命缩短，多早，过多被破坏，超过骨髓造血代偿才能而产生的贫血；
骨髓具有正常6-8倍的代偿才能，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，成为溶血状态；
溶血性贫血定义
本节重溶血性贫血
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是由于遗传性或获得性因素使得红细胞寿命缩短，多早，过多被破坏，超过骨髓造血代偿才能而产生的贫血；
骨髓具有正常6-8倍的代偿才能，当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，成为溶血状态；
溶血性贫血定义
本节重点：

（血管内溶血和血管外溶血的鉴别）
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溶血性贫血的分类
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（一）红细胞自身异常所致的HA

（1）结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症
（2）酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病
：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
（二）红细胞外部因素所致的HA

(1)自身免疫性：温抗体或冷抗体型HA、药物性HA（a-甲基多巴、青霉素、
奎尼丁）
（2)同种免疫：血型不符的输血反应、新生儿免疫性溶血性贫血

（1）化学因素：苯、砷、铅等
（2）物理因素：行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血、人工瓣膜病等
（3）生物因素：各种细菌、病毒、寄生虫感染，如疟疾、黑热病
病因分类
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血管内与血管外溶血的特点和鉴别
素
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见于急性溶血，可有严峻的腰背及四肢酸痛，伴头痛，呕吐，寒战，随后面色惨白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致，更严峻者有四周循环衰竭；由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭；
溶血危象
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试验室检查——血常规
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增多

可见幼红细胞，嗜碱性点彩红细胞

中幼红和晚幼红细胞明显增多
溶血相关检查
红系代偿增生的检查
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一、血管内溶血

升高

降低

阳性
（Rous试验）
阳性

增加
二、血管外溶血（胆红素代谢）

升高
、粪胆原
升高
溶血相关检查
红细胞破坏增加的检查
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一、红细胞膜缺陷

增加——遗传球形/椭圆形细胞增多症
降低——地中海贫血

靶形、口形、球形、椭圆形、镰形
二、红细胞酶缺陷

G6PD症下降
（Heinz body）
G6PD症大于5%

G6PD症不出现荧光

最可靠，主要诊断依据
三、珠蛋白合成异常

地中海贫血——出现异常的血红蛋白区带
（HbF）
地中海贫血

最可靠
溶血相关检查
红细胞自身缺陷的检查
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红细胞外形畸形
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（Coombs）
诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标

冷抗体型AIHA：遇冷时抗体使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血，一般28-31度即可发生反应，0-5度活性最大
溶血相关检查
免疫性溶血性贫血的检查
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酸溶血试验
既往诊断的确诊试验，特异性好，但敏感性差
蔗糖溶血试验
作为筛查
热溶血试验
作为筛查
蛇毒因子溶血试验
与酸溶血试验意义一样，敏感性较高
：容易受输血和溶血的影响
：原理是PNH细胞对flaer(嗜水气单胞菌溶素变异体）产
生抵抗，不是受输血和溶血的影响。是目前使用的新
方法，特异性和敏感性更高
溶血相关检查
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
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PNH中补体介导的溶细胞反应
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自身免疫性溶血性贫血的治疗
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患者女性，18岁，因“皮肤，巩膜黄染伴乏力2个月”入院；当时伴解浓茶色尿，无发热，寒战，腰痛，无恶心