慢性粒细胞性白血病.ppt

慢性粒细胞性白血病
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慢性粒细胞白血病
(chronic myeloid leukmia)
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讲授目的和要求
，实验室检查及诊断标准，治疗原则
5 粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少。
2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤维显著增加。
46，xx,ph, i(17q)
17号染色体长臂
等臂
9
22
17
2 加速期（accelerated phase，AP）:
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3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表现与AL类似；多数病例为急粒变，占60％；急淋变占20％；
3 急变期（blastic phase，BP）
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3 急变期（blastic phase，BP）
3,2. 实验室检查：
3, 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；
3, 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％;
3, 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细胞浸润。
CML急粒变
CML急淋变
CML急单变
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三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色体阳性.
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。
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四 鉴别诊断
1 . 类白血病反应　
1，1 可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。
1，2 其脾大常不如CML显著，
1，3 骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。
1，4 血小板和血红蛋白量大多正常。
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2 其他脾肿大性疾病　
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无CML的改变，Ph染色体阴性等。
四 鉴别诊断
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3 骨髓纤维化　
3,1 骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不大。 3, 2 NAP阳性。
3,3 幼RBC持续存在于外周血中，RBC形态异常，常有泪滴样RBC
3,4 骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。
骨纤血象
骨纤活检
幼红
原始
四 鉴别诊断
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五 治 疗
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CML的治疗发展历程
姑息性治疗
治愈性治疗
亚砷酸
脾照射
羟基脲
干细胞移植
联合化疗
α-干扰素
伊马替尼
达沙替尼，尼罗替尼
马利兰
1865
1903
1953
1964
1975
1983
1999
2005
Hehlmann et al., Lancet, 2007
*
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五 治 疗
（一）紧急处理白细胞淤滞症（leukostasis)
血细胞单采清除
化疗前短期预处理：口服羟基脲
防治高尿酸血症肾病
防治DIC：
纠正酸中毒、电解质
紊乱并发症。
CS-3000白细
胞分离机
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五 治 疗
（二）    化学治疗
1．羟基脲（hydroxyurea）
1,1 为S期特异性抑制DNA合成的药物
1,2 特点:
① 起效快(2-3天)，持续时间较短。与烷化剂无交叉耐药性。
②骨髓的抑制作用轻；停药后能较快恢复，但仍需经常检查血象，以便调整剂量。
③用法：常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（~1g/d ）维持治疗。
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2．白消安（busulfan，马利兰）
起效慢(2-3周)，但持续时间较长(2-4周)。
初始剂量为4~6mg/d，口服。
还可能促使慢性期提前急变。
五 治 疗
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3．靛玉红（indirubin）
从中药中提取的样品。剂量为150~300mg/d，tid
2) 疗效与白消安接近，对急变期无效。
4．小剂量阿糖胞苷
15~30mg/(m2d)，静滴，
五 治 疗
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