《溶血性贫血》.ppt

溶血性贫血
整理ppt
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
溶血性贫血的定义
尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
整理ppt
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
整理ppt
（3）红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
整理ppt
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
整理ppt
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
整理ppt

（1）Coombs试验（AIHA）
（2）Ham试验阳性（PNH）
（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
整理ppt
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形
红细胞塞满了
整理ppt


（二）实验室检查
HA的诊断
（一）临床表现
整理ppt

：AIHA
：AIHA
：遗传性球形细胞增多症
：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
HA的治疗
整理ppt
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
整理ppt
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见
温抗体型AIHA
整理ppt
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体
常见药物：利福平
病 因
整理ppt
诊断要点
（一）临床表现
1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作
2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血
3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大
4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病
5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现
6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
整理ppt
（二）实验室检查
，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞

：～（%～5mg%） 之间，以间接胆红素为主
（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
整理ppt
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除
整理ppt
（五）其它治疗：
1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效
2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例
3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
（六）支持治疗
1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性