心肌病和心肌炎.ppt

心肌病和心肌炎
第1页，本讲稿共85页
心 肌 病
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定义
除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性节收缩蛋白基因
突变。
2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。
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三．病理：
1．肉眼观
不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）
亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH）
图2 肥厚性心肌病
不对称性心室间隔肥厚
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图3 肥厚性心肌病
左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，
室间隔与后壁厚度之比=
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2．组织学
心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4）
图4 肥厚性心肌病
心肌细胞肥大，核大浓染
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心肌细胞排列紊乱（图5）
图5 肥厚性心肌病
心肌细胞排列紊乱
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四．临床表现：
1、 症状
有些首发症状为猝死。
常见症状为：呼吸困难
心绞痛
晕厥及先兆晕厥
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2．体格检查：
a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。
b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。
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影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化
使杂音减弱的因素
使杂音增强的因素
用β受体阻滞剂、下蹲
心肌收缩力下降
左室容量增加
体力运动
含服硝酸甘油
心肌收缩力增强
左室容量减少
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五． 辅助检查：
1．心电图
常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置
其次：1）左室肥大
2）明显Q波异常（20-50%病人）
见于II III AVF，V4-V6
其他：心律失常
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2．超声心动图
1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主
2）舒张期室间隔厚度/左室后壁>
3）左室流出道狭窄
4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM )
5）80%病人存在舒张功能异常
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肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制
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六．诊断及鉴别诊断：
诊断
家族遗传史、症状、超声心动图
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鉴别诊断
心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别
心电图高电压 超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别
胸痛 心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别
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七．预后：
临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；
成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；
儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。
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与心源性猝死相关的危险因素
年轻
有猝死家族史
持续性室性或室上性心动过速
年轻时反复发作晕厥
缓慢型心律失常
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八．治疗:
1、原则:
缓解症状
防止并发症
减少死亡危险
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