自身免疫性肝病.ppt

自身免疫性肝病
1
编辑课件
自身免疫性肝病
一组免疫功能异常的
(autoimmune hepatic disease )
炎症性肝胆疾病
2
编辑课件
自身免疫性肝病主要包括
自身免疫性肝炎
16
编辑课件
ANA 的靶抗原为 DNA 和组蛋白
抗组蛋白抗体对诊断AIH I 型具有较高的特异性
抗核抗体(ANA)
17
编辑课件
抗平滑肌抗体 (SMA)
SMA的靶抗原是平滑肌细胞的肌动蛋白(actin)、
肌球蛋白(tropomyosin)等。
大约70%的AIH 1型的患者SMA呈高滴度阳性,并常
伴有ANA 阳性。
SMA和ANA被认为是AIH 1型的标记性抗体。
肝细胞也含有肌动蛋白，所以抗平滑肌抗体亦可以
出现于其他肝病患者。大约80%的原发性胆汁性肝硬化患者和少数病毒性肝炎患者呈SMA阳性反应,但滴度较低。
肌钙蛋白(troponin)、
18
编辑课件
抗肝肾微粒体抗体
(LKM抗体)
LKM
抗体有三型：
LKM 1
抗体，其靶抗原是肝细胞细胞
色素氧化酶
P450 2D6(CYP2D6)，是AIH
LKM 2
抗体，其靶抗原是肝细胞细胞
色素氧化酶
P450 2C9(CYP2C9)，可出现
LKM 3
抗体，其靶抗原是肝细胞细胞
内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出现于D型病毒性肝炎病人
2型标记抗体 ，阳性率达90－100％
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者
19
编辑课件
抗肝细胞胞质抗体
LC
抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中，
表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC
抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨
酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性
有一定关系
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC
抗体是
AIH II
型的另一种标记性抗体，
此抗体的阳性率为
50% 左右
20
编辑课件
抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA
)
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫法检测时，可显示两种
ANCA
图型：
cANCA：
荧光反应出现在胞浆内
pANCA：
荧光反应出现在核的周围
靶抗原主要为蛋白酶 3
靶抗原主要为髓过氧化物酶、弹力酶、
乳铁蛋白、组织蛋白等
21
编辑课件
抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA
)
ANCA
除了
AIH
外，
也可出现于韦格纳肉芽肿、
原发性硬化性胆管炎、系统性血管炎、溃疡性
结肠炎等，所以
ANCA
对
AIH
并不特异
pANCA
主要见于
AIH 1
型
AIH 1
型患者的
pANCA
阳性率约为40%
pANCA
滴度高低与血清转氨酶水平并不平行
22
编辑课件
抗肝胰自身抗体
( LP
抗体
)
抗可溶性肝细胞抗体
( SLA
抗体
)
抗肝胰自身抗体和抗可溶性肝细胞抗体的靶抗原
相同，所以可能是同一种自身抗体，现常合并称
之为SLA/LP抗体。
SLA/LP抗体是AIH 3型的标记抗体
23
编辑课件
自身免疫性肝炎的分型
根据血清中的自身抗体的不同，常将AIH分为 3
种亚型：
AIH 1 型 ANA、SMA、pANCA
AIH 2 型 LKM、LC
AIH 3 型 SLA / LP
这种亚型分类的临床意义还有争议
24
编辑课件
AIH 1
型的特点
自身抗体主要为ANA和(或)SMA，同时可伴有
pANCA
此型在AIH中最为多见，约占全部AIH的80%
70%以上为女性患者
50%左右的患者常伴有其他与自身免疫相关的
起病常较缓慢，大约有25%的此型患者在确诊
时已发展到肝硬化阶段
疾病
25
编辑课件
AIH 2
型的特点
主要的自身抗体为抗肝肾微粒体(LKM)和抗肝细
胞胞质抗体(LC)
此型比较少见
起病年龄较小，多见于10岁左右的女孩
病情进展常常较快，容易发展成肝硬化
患者可伴有糖尿病、白斑病、自身免疫性甲状腺
炎、特发性血小板减少性紫癜、溃疡性结肠炎
26
编辑课件
AIH 3
型的特点
主要的自身抗体为抗可溶性肝细胞抗体和抗肝
胰抗体 (SLA/LP)，常伴有ANA、SMA
此型在AIH中最为少见，约占10%左右
女性患者约占90%，起病年龄介于20－40岁
和AMA
27
编辑课件