SLE e红斑狼疮课件.ppt

SLE e红斑狼疮课件
目的：熟悉红斑狼疮的病因和发病机制
　　　掌握红斑狼疮的主要分型及临床表现
　　　了解红斑狼疮的治疗方法
重点：系统性红斑狼疮临床表现及诊断标准
难点：系统性红斑狼疮病因及发病机制
Scabies
也可发生于上臂、臀部和股部。
　（2）皮损：皮下结节和斑块，表面呈暗红色
　（3）全身症状：少数有低热、关节痛和乏力等。
LEP-临床表现
（Neonatal LE, NLE)
由母体内自身抗体(Ro和La抗体)通过胎盘进入胎儿。
　（1）皮损：皮肤环形红斑，自限性，生后4～6个月内自行消退。
　（2）先天性传导阻滞：可持续存在。
NLE-临床表现
（Drug-induced lupus, DIL)
服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）引起的LE样表现和免疫异常。
　（1）LE表现：发热、关节痛、肌肉痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。
　（2）免疫异常：抗组蛋白抗体、ANA、抗ssDNA抗体阳性，补体无异常。
　（2）停药好转。
DIL-临床表现
五、实验室检查：
(一)一般检查；






LE-实验室检查
(二)免疫学指标；
(ANA)：
(1)阳性率高、特异性差
(2)核型：均质型－抗组蛋白抗体
周边型－dsDNA抗体
斑点型－ENA抗体
(3)滴度越高(>1:80)诊断意义较大，可判断活动性
(4)脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有价值
LE-实验室检查
2. dsDNA抗体
(1)为较特异的SLE诊断指标
(2)dsDNA阳性与肾损害发生一致
(3)与病情活动和预后一致
(4)阳性率60％～100%
LE-实验室检查
3. 抗ENA抗体
(1)Sm抗体：阳性率20～25%，有高度特异性
(2)抗RNP：阳性率35%～40%
(3)SSA(抗Ro)/SSB(抗La)：与SCLE/干燥综合征
LE-实验室检查
(Lupus band test, LBT)
: C3,C4,与活动有关
(30-60%): 血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、自发流产、神经系统症状，又叫抗心磷脂抗体综合征。
LE-实验室检查
LE-LBT
狼疮带试验
六、组织病理
，毛囊角栓
，基底膜增厚



DLE：1～4
SCLE：3，4
SLE：3，4，5
LE-病理表现
DLE-病理表现
七、SLE诊断依据：
1. 蝶形红斑(malar erythema)
(discoid LE)
(photosensitivity)
(oral ulcers)
(nonerosive arthritis)
(serositis)
SLE-诊断依据
(nephropathy)
8. CNS损害(CNS disorder)
(hematologic disorder)

(positive ANA)
　　11项中具备四项可诊断为SLE。
SLE-诊断依据
八、治疗
(一) 治疗目的：
　　控制病情活动，防止主要器官功能障碍，维持症状长期缓解。
(二)一般疗法：
　　避免诱因，如日晒、受凉、过劳、精神创伤。女性患者疾病活动期避免妊娠。
SLE-治　疗
(三) 盘状红斑狼疮：
1. 外用药：糖皮质激素乳膏或糖皮质激素局封。
：氯喹250～500mg/d,羟氯喹200mg/d，分2次口服。
：雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。
SLE-治　疗
(四) 系统性红斑狼疮：
：口服或冲击治疗。
：口服或冲击治疗。
：免疫球蛋白冲击、血浆置换、非甾类抗炎药。
：雷藤多甙、火把花根、昆明山海棠等。
SLE-治　疗
(五) 亚急性皮肤型红斑狼疮：
1. 糖皮质激素：中小剂量(强的松20～40mg/d)。
：同DLE。
：同D