肌张力障碍的诊断与治疗课件.ppt

关于肌张力障碍的诊断与治疗
现在学习的是第1页，共30页
肌张力障碍（Dystonia）
定义： 一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
最常见的运动障碍病之一
现在学习的是第2页，共30页
的组合。
5、偏身型：半侧身体受累，一般都是继发性肌
张力障碍
现在学习的是第10页，共30页
1、原发性 约占70%
特发性扭转痉挛(DYT1)
多巴反应性肌张力障碍(DRD)(Segawa病）
性连锁肌张力障碍—帕金森综合征
肌阵挛－肌张力障碍
发作性肌张力障碍
其它
根据病因分类
2、症状性或继发性肌张力障碍 约占25%
与脑局灶病损相关
与周围性损伤相关
神经系统变性病表现
代谢病中的肌张力障碍
物理化学因素引起
3、精神心理因素引起
4、器质性假性肌张力障碍
现在学习的是第11页，共30页
原发性肌张力障碍
基因
定位
遗传方式
表型
基因产物
DYT1
9q34
AD，外显率逐代降低
早发，一侧下肢起病，全身型，扭转痉挛
Torsin A
DYT2
－
AR
早发
－
DYT3

XR
Lubag 肌张力障碍-帕金森综合征
Multiple transcript system
DYT4
－
AD
痉挛性构音障碍
DYT5

AD
儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应性肌张力障碍
GCH1
DYT6
8p21-p22
AD
颅、颈、肢体肌张力障碍
－
DYT7
18p11. 3
AD
成人发病，局灶性的或多灶性
－
DYT8
2q33-25
AD
儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性异动症
DYT9
1p21
AD
发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉异常、复视、间歇性痉挛性截瘫
－
DYT10
16
AD
发作性运动诱发性异动症
－
DYT11
7q21
AD
儿童或青少年发病，肌阵挛-肌张力障碍综合征, 小剂量酒精有效
Є-sarcoglycan
DYT12
19q
AD
快速起病，肌张力障碍-帕金森综合征
Na+/K+ ATP酶 α 3
DYT13
1p36
AD
颅、颈、臂肌张力障碍
－
DYT14
14q13
AD
多巴反应性肌张力障碍
－
现在学习的是第12页，共30页
继发性肌张力障碍
定义：一种发生在器质性脑损害之后的肌张力障碍。与广泛的、累及中枢和周围神经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。
现在学习的是第13页，共30页
提示为继发性肌张力障碍的临床线索：
起病突然，病程早期进展迅速
持续性偏身型肌张力障碍
早期出现固定的姿势异常
除肌张力障碍外存在其他神经系统体征
早期出现显著的延髓功能障碍
混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动
成人单个肢体的进展性肌张力障碍
成人发病的全身性肌张力障碍
现在学习的是第14页，共30页
眼睑痉挛的鉴别诊断
偏侧面肌痉挛
重症肌无力眼肌型
抽动症
张睑失用
迟发性运动障碍
强迫症
现在学习的是第15页，共30页
可与颈部肌张力障碍混淆的症状或疾病
骨科疾病
环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感染、肿瘤、变性病等）
神经系统疾病
后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞症
眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性癫痫
其它类
肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、慢性颈部疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、歇斯底里的姿势异常
现在学习的是第16页，共30页
帕金森症与肌张力障碍
未治疗帕金森症与肌张力障碍
早发PD的表现
PDS （MSA, PSP, CBD）
DRD
TD
肝豆状核变性、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病……
已治疗帕金森症与肌张力障碍
异动症 与药物或手术相关
现在学习的是第17页，共30页
PD
PSP
MSA
CBD
Kinesigenic foot dystonia(YOPD)
Retrocollis Trunk extension
（Cajal间质核）
Antecollis
Asymmetrical limb dystonia
Striatal hand and toe deformities
Blepharospasm
Laryngealdystonia causing stridor
Camptocormia