Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2022, 12(1), 668-673
Published Online January 2022 in Hans. (s) and Hans Publishers Inc.
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1. 引言
平山病(Hirayama disease)是 1959 年由日本学者平山惠造[1] (Keizo Hirayama)首次报道,累及脊髓前
角细胞,主要影响 C7-T1 脊髓神经及其支配的肌肉,以上肢远端不对称肌萎缩为特征表现的一种少见疾
病,且初步认为该病是良性自限性疾病[2]。此后 60 年间中国、印度、俄罗斯、西班牙等国家均有散在病
例报道。我山病的临床报道是在 1993 年[3],目前我山病累计报告数量已超过 7000
余例[4]。现报道平山病一例如下。
2. 临床资料
患者男,27 岁,以“双上肢肌肉萎缩 3 月余”为主诉于 2021 年 6 月 23 日收住入院。患者于 2021
年 3 月自觉左手第 1 背骨间肌萎缩,4 月出现右手第 1 背骨间肌肉萎缩,伴右手疼痛不适,5 月劳累后出
现肩颈部疼痛,6 月 13 日出现双手大鱼际肌肉、左前臂肌肉局部萎缩,入院前 2 天出现右膝关节疼痛。
病程中无其他伴随症状。既往体健,否认家族中类似病史。入院后查体:生命体征平稳,身高 178 cm,
体重 kg,体重指数 kg/m2。意识清醒,颅神经阴性;双手第 1 背骨间肌、大鱼际萎缩,左前臂
内侧肌肉萎缩,肌力 V 级;感觉正常;病理征阴性。辅助检查异常值:肝肾功:高密度脂蛋白 mmol/L,
同型半胱氨酸 umol/L;贫血三项:维生素 B12171 pg/ml;余常规实验室检查结果正常。影像学检查
如下图(见图 1 和图 2);肌电图(见图 3)提示双上肢慢性神经源性损害。临床诊断为平山病,予甲钴胺、
维生素 B1、维生素
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