是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。
1967年日本学者首先报道,现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告,近年病例数有0
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B (无渗出物)
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B :杨梅舌,口唇红、皲裂 .
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2 岁半女孩患川崎病:见显著红唇,结膜炎和面颊猩红热样红疹
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9 岁男孩患川崎病:显著的舌炎;整个舌粘膜呈红色,舌乳头增大,该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“
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9 岁男孩患川崎病:
注意 典型的 ”红嘴唇“
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口唇皲裂、杨梅舌
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B3、肢体末端:掌、足底潮红,指、趾硬肿,
2~3周后脱皮,以指、趾及甲床交界处明显.
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2 岁半男孩
患川崎病:
显著的红掌
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2 岁半男孩患川崎病:
起始不太引入注意的足
底红疹
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B5. 颈部:常为单侧淋巴结肿大 (非化脓 性)~ cm
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二. 其他表现:
1. 心血管:50%心肌炎,
25%心包炎+少量心包积液,
心衰,心肌损害、心律 失常2. 呼吸:咳嗽,偶有肺梗塞
3. 消化:腹痛,腹泻,肝功能损害,
黄疸,胆囊积液4. 泌尿 :蛋白尿,尿沉渣清,白细胞计数5. 神经:面神经瘫痪,
肢体瘫痪(脑动脉闭塞),无菌性脑膜炎6. 关节:肿痛
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实验室检查(无特异诊断手段)
血液:WBC,中性粒细胞比例,BPC ,
尤其病程2~3周, ESR , CRP ,
血液粘滞度 ,2球蛋白, SGPT ,
SGOT , TNF 。 尿液及脑脊液:WBC , 但细菌培养(-)
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EKG:
ST段及T波改变,Q-T间期延长,
R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏:冠状血管病变,RCA病变多见,近端多见
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冠状动脉瘤样扩张
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临 床 表 现一. 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. :多形性皮疹,以躯干为主, 无疱疹及结痂. (无渗出物)
:杨梅舌,口唇红、皲裂 . :掌、足底潮红,指、趾硬肿, 2~3周后脱皮,以指、趾 及甲床交界处明显.
5. 颈部:常为单侧淋巴结肿大(非化脓 性)~ cm
诊断:A + B中四项或A + B中三项+超声发现有冠 状动脉瘤
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诊断标准
,皲裂,口咽粘膜充血,杨梅舌
,掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑
,四肢多形充血性红斑
,
国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病
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鉴 别 诊 断
主要:猩红热,
小儿类风湿病,
渗出性红斑,
系统性红斑狼疮,
其他:金葡菌烫伤样综合征,
败血症。
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治 疗
静脉用丙种球蛋白(IVIG)
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