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皮肌炎与恶性肿瘤及肺栓塞
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辅助检查
入院诊断 ： 双侧附件区包块性质待查：恶性可能
入院检查 ：
腹部B超示：肝脏脂肪样改变，慢性胆囊炎并胆囊结石。
胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁3基因的突变与皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤有关
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DM/PM伴恶性肿瘤的发病特点
DM/PM与恶性肿瘤的合并率多在5～52％。
多为40岁以上人群,且患者年龄越大合并肿瘤的可能性越大。
肿瘤可发生于皮肌炎/多发性肌炎的各个时期,在DM/PM发病之前、之后或同时发病,但以DM/PM诊断后发现为主。
多发性肌炎合并肿瘤的机率比皮肌炎合并肿瘤的机率低。
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DM/PM伴恶性肿瘤的高危因素
年龄大于40岁、出现恶性红斑、伴有系统损害、对糖皮质激素反应性差、有咽喉部或颈部肌群严重受累等表现的DM/PM患者是合并肿瘤的高危人群。
肌酸激酶异常升高、血沉＞35 mm/1 h也常提示癌肿的发生。
对于中老年DM/PM患者联合检测多种肿瘤标志物对其并发恶性肿瘤的早期诊断有重要意义,尤其是两项以上阳性者应高度警惕肿瘤的发生。
皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤时,皮肌炎的症状好转或恶化与肿瘤的消长关系密切。一般肿瘤症状控制以后,DM/PM症状可得到明显缓解。
DM/PM合并恶性肿瘤患者预后差,病死率高,大多数患者死于感染、肺栓塞、肿瘤转移等。
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皮肌炎的三大主征
典型的皮肤症状：眼周围有呈紫罗兰色、暗紫红色水肿性红斑，又称向阳性红斑，手足背皮肤有 Gottron 丘疹、甲周红斑，在暴露部位有光敏性水肿性红斑。伴有恶性肿瘤的患者，其红斑损害更为明显，这种红斑称“恶性红斑”
肌炎症状：肩关节、髋关节处肌肉出现酸痛，肌无力，举肩、登梯、下蹲及站起困难，有颈肌无力，吞咽困难等。
肌酶值升高，特别是磷酸激酶升高、尿肌酸排出增加。肌电图检查示肌源性损害。肌肉组织病理学检查示肌炎改变
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(1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，具特异性 (2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、MCP、PIP、膝
与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。
(3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸
面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。
(4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手。
(5)其他：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲裂可有规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死；
雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。
慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。
临床表现－－皮肤病变
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双上眼睑肿胀性淡紫红色斑
向阳疹：双上眼睑肿胀性淡紫红色斑
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Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝
与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
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暴露部位皮疹：面部弥漫性紫红斑，伴有轻度脱屑(4a)；颈后部淡红色斑(4b)
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技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的
手相似，故称 “技工手”。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见
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肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶
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儿童皮肌炎患者的皮下钙化
皮肌炎患者的软组织钙化
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双手雷诺氏现象
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临床表现-肌肉病变
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀、萎缩和挛缩
骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。
肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣
颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征
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临床表现-肌肉病变
膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难眼肌受累导致复视
平滑肌受累致食道扩张、消化不良等
心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭
肌无力可致换气不足及肺扩张不全，可以出现慢性间质性肺病，以及发生吸