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溶血性贫血_(1)
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目的要求：
掌握：
1．溶血性贫血的分类 数量受腹泻、便秘和抗生素等药物的影响。尿胆原每日排出量大于4mg，(但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加）。
二）血管内溶血
：血清游离血红蛋白正常仅约1~10mg/L血管内溶血时大于40mg／L。
：~，血管内溶血时低于0．5g／L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。
：尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。（游离血红蛋白>1300mg/L时出现）
(Rous试验)：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
1、网织红细胞增多：~
2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体
3、骨髓幼红细胞增生
三）其他提示RBC破坏增多的检查
1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期25～32天）
2、血片见RBC碎片
3、血清乳酸脱氢酶升高
三、针对红细胞自身缺陷和外部异常的检
1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等
2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应
3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体
4、红细胞渗透性脆性增加
5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
酸溶血试验 (Ham)
蔗糖水试验
诊断的步骤如下：
1、详细询问病史
2、根据实验室检查
第一步 根据HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏，骨髓红系代偿性增生的证据 确定是否有溶血及部位。
第二步 通过详细询问病史及特殊实验室检查可确定病因及类型。
如何诊断溶血性贫血？
：如失血性、缺铁性或巨幼细胞性贫血的恢复早期；
2. 非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸者
-幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移瘤等
二、鉴别诊断
治疗
一、病因治疗
停用引起溶血的药物、自身免疫性溶血性贫血使用糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除术
二、对症治疗
输血、纠正肾衰、休克、电解质紊乱、抗血栓形成、补充造血原料。
[练习题]
1．溶血的概念　　
2．临床分类
3. 实验室检查
1、  红细胞渗透脆性试验
原理:是测定红细胞对不同浓度
低滲氯化钠溶血的抵抗能
力
渗透脆性减低 渗透脆性增高
方法：



NaCl
参考值
开始溶血：%~%（~）NaCL
完全溶血：%~%（~）NaCL
临床意义
（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫
血、缺铁性贫血
红细胞孵育渗透脆性试验
原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。
参考值 未孵育 50%溶血4~%
孵育 50%~%
意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症
脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
2、酸溶血试验 (Ham)
原理：红细胞+弱酸血清（~）
37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感，
备解素作用下溶血。
临床意义：正常人阴性，
阵发性睡眠性
血红蛋白尿阳
性（PNH）
PNH不同时间尿样
含铁血黄素
3、蔗糖水溶血试验
离子浓度低，增强补体
与红细胞结合，膜 –孔，
水进入-