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超声诊断15心脏H5
第五节 心肌和心包疾病
一、心 肌 病
心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病收缩末期再关闭。另外，收缩期左室流出道血流速度很快，常冲击主动脉瓣，引起主动脉瓣的扑动。
④室间隔收缩速度及幅度明显降低，收缩速度平均为（±）mm／S，室间隔收缩幅度平均为（±）mm，而正常组收缩速度平均为（±）mm/s，幅度为 。
（3）多普勒超声心动图：
①彩色多普勒血流显像：可直接显示左室流出道的收缩期射流束，射流束向主动脉瓣口延伸。因收缩早期左室流出道血流速度较高，射流束一般为红色，在收缩中期，由于二尖瓣前叶前向运动，左室流出道变窄，流速显著增高，在左室流出道狭窄之上和主动脉瓣之下，可以见到红蓝镶嵌的涡流区。另外，左房内可见起自二尖瓣口的收缩期的反流束。
②脉冲多普勒检查：左室流出道内出现收缩期射流信号。流速较高，通常记录到双向充填的血流频谱曲线。射流信号通常起自二尖瓣的瓣尖水平，但也可出现于二尖瓣乳头肌与腱索交界处的水平。在室间隔基底部显著肥厚时，射流束可起始于左室流出道。主动脉血流频谱曲线成“尖峰圆顶状”的双峰状，第二峰明显小于第一峰。
③连续多普勒检查：在左室流出道狭窄时，其特征性改变为射流频谱曲线呈单峰匕首状，占据收缩期。流速在收缩早期迅速上升后突然减慢，然后迅速上升，收缩晚期达峰值，其后迅速下降。窗口明显充填，在心尖部探测，射流频谱曲线是负向。收缩早期流速一般为2m/s左右，峰值流速多数超过4m/s。
【诊断要点与鉴别诊断 】
1 诊断要点
（1)室间隔增厚，室壁也可增厚，厚度≥ 15mm，多数呈非对称性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道变窄，二尖瓣前叶有SAM。
（2）主动脉瓣可见收缩期扑动和收缩中期半关闭现象。
（3）多普勒超声检查左室流出道可见射流，在SAM近主动脉瓣侧有湍流(梗阻型)。
（4）无其他导致左室壁肥厚的心脏疾病存在。
2、鉴别诊断
主要和高血压病、主动脉瓣狭窄所引起的室壁增厚相区别。肥厚型心肌病多为室间隔增厚为主的非对称性增厚，室间隔厚度多大于15mm。而高血压和主动脉瓣口狭窄，室间隔多小于15mm，左室后壁也增厚。利用多普勒记录的射流频谱曲线亦具不同，切面超声心动图显示局部狭窄的部位，可资鉴别。
【临床价值】
超声心动图对肥厚型心肌病有决定性的诊断价值，不仅可根据切面超声心动图确定室壁的增厚部位和增厚程度，而且也可根据多普勒估测血流动力学的改变情况。Doi等报告，如室间隔和左室后壁厚度比≥，诊断敏感性为91％，特异性为56％；如比值≥，则敏感性为90％，特异性为94％，多普勒超声测定的血流动力学改变有助于治疗方案的选择及疗效的判断。
（三）限制型心肌病
限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3％，其主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，心腔可由纤维化和血栓形成而部分闭塞。心室腔中流入道为增生的纤维组织限制心室充盈，导致心室舒张功能的障碍。回心血流发生障碍，类似缩窄性心包炎改变。
【超声检查】
1 检查方法
切面超声心动图主要检查左室长轴观、心尖四腔观，注意心内膜有无增厚，并注意心包改变，以便和缩窄性心包炎相鉴别。用多普勒超声检查各瓣口血流速度。
2 声像图表现
（1）切面超声心动图可见心内膜呈弥漫性增厚，在心室内膜表面显示致密的回声带，反射增高。
（2）心尖部心腔多闭塞，整个心腔长径缩短，而短轴相对延长的特异畸形。左、右心房多数增大，下腔静脉和肝静脉增宽。
（3）室间隔和室壁活动幅度明显变小，收缩期增厚率小于30％。舒张末期左室内径明显变小，舒张末期容量明显减低。
（4）射血分数及短轴缩短率明显减小。
（5）多普勒检查：二尖瓣血流和三尖瓣血流的舒张早期最大流速均可高于正常。，限制型心肌病的肺动脉收缩压通常超过 （50mmHg），而缩窄性心包炎的肺动脉收缩压通常小于 （50mmHg）。
【诊断和鉴别诊断】
1 诊断 根据室间隔和左室后壁均匀增厚，心内膜呈弥漫性增厚，反射增强，活动幅度变小，左室舒张末期内径变小可作出诊断。
2 鉴别诊断 主要与缩窄性心包炎相鉴别，后者主要是心包脏层及壁层增厚，而本病主要是心肌．心内膜层增厚。
【临床价值】
超声诊断本病有一定价值，能