溶血性贫血.ppt

关于溶血性贫血
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教学目的
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点
掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则
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定义
溶血：红细胞遭
肾
尿胆原>4mg/24h
粪胆原的肠肝循环
分类--按红细胞破坏途径
胆汁
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临床表现
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临床表现
一、急性溶贫：
起病急
腰背及四肢酸痛
寒战，高热，
头痛，
呕吐，
血红蛋白尿
低血压休克
急性肾衰。
二、慢性溶血：
起病较缓慢
贫血
黄疸
肝脾肿大。
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临床表现
血管内溶血：
起病较急，
腰酸背痛
血红蛋白血症
血红蛋白尿
慢性溶血可有含铁血黄素尿。
血管外溶血：
起病较缓慢
贫血、黄疸、脾大
游离胆红素升高
粪胆原阳性
尿胆原增高
尿胆素阴性
多无血红蛋白尿。
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实验室检查
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-红细胞破坏的证据
血管内溶血
尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性
尿含铁血黄素（Rous试验）：慢性血管内溶血。
血管外溶血证据
1、高胆红素血症：间接胆红素增高为主，
2、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。
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-红细胞破坏的证据
其它提示红细胞破坏增多的检查
1、LDH增高
2、外周血破碎红细胞，红细胞碎片
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二、反映骨髓代偿性增生的实验
1、Ret↑，达5－20％
2、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、幼粒
3、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞
增生为主，形态正常
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三、提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验
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诊断
病史，家族史
临床表现
实验室检查
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鉴别诊断（针对具体疾病讲解）
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自身免疫性溶血性贫血Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA
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AIHA
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
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温抗体型AIHA
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概述
最常见，
抗体类型： IgG型,C3;
病因
原发性：45%
继发性：
CTD，
NHL, CLL, MM,
感染：virus
药物：青霉素，头孢，氟达拉滨
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[临床表现]
症状：
一般起病缓慢，多以贫血为首发症状
体征：
皮肤粘膜苍白，1/3病人有黄疸，半数有脾大
原发病表现
特殊类型
合并免疫性血小板减少--Evans综合征
温抗体型AIHA
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温抗体型AIHA
[室验室检查]
Hb降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段WBC可增高，PLT正常；
外周血可见幼红细胞；
Ret↑
骨髓：增生性贫血；15％可巨幼样变
直接Coomb试验阳性
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抗人球蛋白实验
直接Coomb’s test：
测定吸附在红细胞表面不完全抗体、补体的方法
间接Coomb’s test：
测定血清中游离IgG、C3
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[诊断]
。。。

，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
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治疗


强的松1-,有效后维持治疗剂量1月，逐渐减量，小剂量强的松5-10mg维持3-6月。
激素作用机制可能有：
①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；
②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；
③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。
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四. 免疫抑制剂：
硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及