先天性心脏病.doc

先天性心脏病
【目的要求】
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,室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的病理生理,临床表现及无创、有创实验室检查。
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【重点和难点】
重点:先天性心脏病的诊断和鉴别诊断
难点:先天性心脏病的病理生理
【讲授内容和要点】
讲授胎儿心脏的胚胎发育,胎儿血液循环的特点。
先天性心脏病的定义,发病率,病因及预防。
先天性心脏病的分类及各类常见的病种。
常见先天性心脏病:室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,以室间隔缺损为重点
每种先天性心脏病按下列内容顺序讲解:
胚胎学;
解剖分类;
病理生理;
临床表现:症状,体征(一般体征、心脏体征);
实验室检查:无创性:X线胸片、心电图、超声心动图;有创性:心导管检查及心血管造影;
预后(包括并发症);
治疗原则(内科治疗,手术治疗)。
房间隔缺损
房间隔缺损(Atrial septal defect ASD)约占先天性心脏病总数20~30%,女性多见,由于小儿时期病状多较轻,不少患者到成人时才被发现。房间隔缺损根据解剖病变的不同而有卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭。卵圆孔未闭一般不引起两心房间的分流,原发孔缺损位于心房间隔下部呈半圆型,缺损往往较大,常伴有二尖瓣或三尖瓣的裂缺而形成关闭不全,继发孔缺损位于心房间隔中的中部卵圆孔窝处,或靠近上、下腔静脉,直径多半为1~3cm。房间隔缺损的症状随缺损大小而区别。轻者可以无症状,仅体格检查发现心脏杂音,患儿在儿童期和成年后容易疲劳,在发生肺动脉高压之前不出现紫绀,在婴幼儿发生充血性心力衰竭少见。
房间隔缺损的血液动力学变化
见幻灯片
房间隔缺损的临床表现
症状
⒈母亲在妊娠三个月内有宫内感染,有接触大量放射线,服用致畸药物。以及孕母本身的代谢障碍。
⒉容易发生反复呼吸道感染;
⒊有心悸、气急、乏力、多汗和活动后气促等;如有活动或哭闹后气急,并出现紫绀,即应想到有先天性心脏病。
⒋在剧哭、患肺炎或心力衰竭可出现加重紫绀,紫绀发生之前有无声音嘶哑现象出现。
体征:
⒈可见心前区隆起,心脏搏动弥散,心浊音界扩大
⒉胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期柔和杂音,通常触不到细震颤
( ),年龄越大越明显;第一心音(S1)亢进。
胸骨左缘第4肋间(三尖瓣区)可闻及Ⅱ级舒张期杂音,存在这个杂音提示高血流量(肺循环与体循环血流量比值大于2:1)。
三、辅助检查
⑴电轴右偏;⑵右心房增大;右心室增大;⑶V1导联示rSR’图形(继发孔房缺病例95%都有此心电图变化);右心室室壁激动时间延长。
X线检查肺血增多,主动脉结缩小,肺动脉段突出,显示右房右室增大;X线透视下有肺门舞蹈现象。
超声心动图可显示右心房、右室扩大,室间隔与右心室后壁呈同向运动,剑突下四腔心切面见房间隔缺损部位及大小,通过多谱勒可测得血液的分流和反流。
心导管检查心导管检查可探及房间隔缺损,通过缺损左心房、%以上,右上肺静脉造影可显示房间隔的部位及其大小。
四、鉴别诊断
⑴房间隔缺损与轻型肺动脉瓣狭窄相鉴别后者收缩期杂音常伴震颤,P2减低,可有收缩期早期喷射音,心电图显示右心室收缩期负荷加重,X线胸片提示肺血正常或减少。
⑵继发孔房缺与原发孔房缺相鉴别后者紫绀,充血性心衰,临床表现出现早,症状较重。心电图:示电轴左偏;P-R间期延长;左、右心室肥厚。超声心动图:剑突下及胸骨旁四腔心切面显示房间隔下部连续中断,中断的下缘为房室瓣纤维环,剑突下短轴切面可观察到二尖瓣裂缺。心导管检查造影:可见左心室流出道弯窄面延长,并向右上斜位,状如“鹅颈”
五、治疗
⒈治疗原则:先天性心脏病一旦出现症状,均应选择介入或手术治疗,若并发心功能不全或肺部感染,应先控制心力衰竭或(和)感染,病情稳定收入病房约手术介入根治。
⒉治疗方法
⑴建立合理的生活规律,此类病儿可不必限制活动量,但不宜过度疲劳,注意预防呼吸道感染。
⑵控制感染一旦合并肺炎及感染性心内膜炎应及早诊断,并及时选用抗生素和抗病毒药物。同时做好对症处理。
⑶控制心力衰竭
室间隔缺损
室间隔缺损是心脏胚胎发育过程中,由于室间隔发育异常,而导致先天性心血管畸形,是小儿时期最常见的先天性心脏畸形,可占全数25~50%,在许多复杂的心血管畸形中,室缺又常为畸形的组合部分。室缺的类型有肌部小型缺损、三尖瓣的膈瓣缺损、室间隔膜部缺损以及干下型缺损。
室间隔缺损的血液动力学变化
见多媒体课件
室间隔缺损的临床表现
一、症状
⒈