重症肌无力的规范治疗课件.ppt

关于重症肌无力的规范治疗
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重症肌无力的定义
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的AchR或MuSK，使后二者次顿服
每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增加5mg，达50～60mg/d为止。
这二种PSL每日疗法，一般待症状改善后稳定1－3个月；或已达最大效果状态数周至数月后，可开始渐渐过渡到隔日服药；然后，再与隔日疗法一样再渐减量
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PSL隔日疗法
PSL隔日渐增疗法：从25mg/Qod口服开始，，直至100 mg /Qod。
PSL隔日大剂量疗法：100mg /Qod，待症状明显改善后2～8个月后，开始渐减量
PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后1～3个月可渐减至维持量
倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时，则可在非用药日给予5－10mg/d，并同时在服药日减去5－10mg/d
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以上四种PSL疗法的减量均不得>5mg/月，否则易发生MG症状恶化
并用其他免疫抑制剂者，PSL减量速度可稍快
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PSL口服疗法对全身型MG的疗效
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每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：～75天，平均约2周
最大疗效出现时间：3天～6年，平均1～9个月
中等度改善～完全缓解率：欧美文献63％～95％；日本文献81％～100％
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CS停药后的完全缓解率
欧美文献5％～17％；
日本文献22％～39％
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各种不同口服PLS疗法的优缺点
隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重
隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点是疗效出现较慢（平均需3个月）
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不同条件的MG患者对口服PLS疗法的影响的不同
轻症病例一般对CS反应性较好
老年MG患者的有效率较高
尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发病<2年开始系统治疗者较>2年开始治疗者的完全缓解率较高
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PSL对MG治疗产生的初期症状恶化
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初期症状恶化一般发生于每日与隔日大剂量疗法
症状恶化的主要表现为全身肌力减低，少数甚至可出现肌无力危象
初期恶化的发生率
每日大剂量疗法：21％～48％
隔日大剂量疗法：38％～78％
隔日递增疗法：0～32％
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MG长期口服CS引起的各种主要副反应发生率
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作者 Branner等 Mann等 Johns Pasocuzzi等 Sghirlanzon等 Donaldon等 Cosi等 Evoil等
发表年份（1976） （1976） （1977）（1984） （1984） （1990） （1991）（1995）
病例数 62 30 22 129 60 138 142 104
Cushing征 100％ －
糖尿病 － －
高血压 － －
白内障