儿童甲低和甲亢.ppt

儿童甲低和甲亢
第一页，讲稿共七十二页哦
甲状腺功能低下症  甲状腺功能亢进症 甲状腺炎
第二页，讲稿共七十二页哦
小儿甲状腺功能低下症
第三页，讲稿共七十二页哦
小儿甲低垂体柄中断综合征
Pit1(GH,PRL,TSH)
Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)
产伤
单纯性TSH缺乏:TSHβ基因突变
TRH-R基因突变
第十九页，讲稿共七十二页哦
垂体柄中断综合征
第二十页，讲稿共七十二页哦
垂体柄中断综合征
第二十一页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见
多见于早产儿的暂时性甲低
下丘脑-垂体发育不全:
垂体柄中断综合征
Pit1(GH,PRL,TSH)
Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)
产伤
单纯性TSH缺乏:TSHβ基因突变
TRH-R基因突变
第二十二页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
甲状腺发育不全(原发性甲低)80%
甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%
下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见
甲状腺素抵抗(周围性甲低) 罕见
暂时性甲低
碘缺乏(地方性甲低)
第二十三页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
甲状腺素抵抗(周围性甲低)罕见
1/100000新生儿,85%为家族性常染色体显性遗传(TRβ1突变),15%为散发病例
T4↑,T3↑,TSH↑or N
甲低症状(生长落后,骨龄落后,智力落后,耳聋)与甲亢症状(兴奋,活动过度,心率↑)并存
第二十四页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
甲状腺发育不全(原发性甲低)80%
甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%
下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见
甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见
暂时性甲低
碘缺乏(地方性甲低)
第二十五页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
暂时性甲低 TSH↑T4,T3↓or N
早产儿,持续6-10W,应治疗
母源性TRB-Ab,T1/2=2w,持续1-4月,母患甲低对胎儿CNS损害严重
母源性抗甲状腺药物,致甲状腺肿物质,多持续1-2W
碘缺乏,碘过量
第二十六页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
甲状腺发育不全(原发性甲低)80%
甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%
下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见
甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见
暂时性甲低
碘缺乏(地方性甲低)
第二十七页，讲稿共七十二页哦
CH的病因
碘缺乏(地方性甲低)克汀病
碘缺乏流行地区,随碘盐的普及发病率下降
最严重类型,神经系统损害严重(严重智力落后,痉挛,耳聋等)
可预防性
第二十八页，讲稿共七十二页哦
临床表现
起病隐匿，症状无特异性
出生时多无表现，新生儿期与正常鉴别困难
临床症状与年龄和甲状腺缺乏程度有关
症状多6-12周出现,典型症状3-6月后渐明显
第二十九页，讲稿共七十二页哦
临床表现
新生儿临床表现:生理功能低下
低体温，生理性黄疸延长，
消化系统：便秘，少吃，吃奶慢，喂养困难
前囟>,少哭，多睡
各种肌张力低下，腹胀，脐疝
第三十页，讲稿共七十二页哦
第三十一页，讲稿共七十二页哦
第三十二页，讲稿共七十二页哦
临床表现
儿童临床表现
生长发育落后
智力落后
特殊面容
各种器官，生理功能低下
第三十三页，讲稿共七十二页哦
特殊面容体态
第三十四页，讲稿共七十二页哦
新生儿筛查
必要性:新生儿期临床诊断困难
早期发生不可逆的脑损害
方法：生后第3天，足后跟采血，血滤纸
片测TSH>20 uU/ml
结果:完全改变先甲低的预后
90%智力发育正常
10%的严重甲低智力发育低于正常
第三十五页，讲稿共七十二页哦
胎儿的甲状腺素分泌与生后变化
第三十六页，讲稿共七十二页哦
先甲低的诊断
尽早诊断治疗
新生儿筛查
血FT4,TT4,TSH确诊
原发性甲低：T3↓T4↓TSH↑
中枢性甲低：T3↓T4↓TSH↓
周围性甲低：T3↑T4↑TSH↑
骨龄
第三十七页，讲稿共七十二页哦
骨龄（ <6月）
第三十八页，讲稿共七十二页哦
骨龄（ >6月）
第三十九页，讲稿共七十二页哦
先甲低的治疗
原 则: 尽早,足量,终生,个体差异,定期调量
药物剂量：初治剂量
检测 T4,TSH调整剂量
疗 程：永久性甲低：终生治疗
暂时性甲低：2-3岁后停药随访
重型治疗：一周内
剂量大10-15ug/Kg