川崎病病案分析.ppt

川崎病病案分析
女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天
1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐
既往有青霉素过敏史
2025%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。
2020/11/3
19
5、其他并发症  肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞
6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征
2020/11/3
20
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移 轻度贫血，2~3周时血小板↑ 急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
无特异性实验室检查
2020/11/3
21
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间
瓣、主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):
　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
＊超声心动图：
2020/11/3
22
川崎病诊断标准
根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊
⑴双侧结合膜充血
⑵多形性红斑。
⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮
⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大
2020/11/3
23
国内文献（？）
具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变,可以诊断KD
具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4 d可以作出KD诊断
(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）
2020/11/3
24
病史
女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天
现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。
既往有青霉素过敏史
2020/11/3
25
查体
一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物
双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结
躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑
2020/11/3
26
治疗
5%×2 天
阿奇霉素，iv gtt ×3 天
2020/11/3
27
疗效观察
输丙球后第一天T39,第二天T正常；
发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑
发热第10天指趾端脱屑
，WBC(-),Hb127g/L
PLT 623×109/L(病程第11天);
T正常3天阿司匹林开始减量
，WBC(-),
PLT 595×109/L，GPT(-)
2020/11/3
28
鉴别诊断
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖潮红；③类风湿因子阴性
　　与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂
2020/11/3
29
与猩红热不同之点
①皮疹在发病后第3天才开始；
②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；
③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；
④青霉素无疗效
2020/11/3
30
与出疹性病毒感染不同之处
①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；
②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；
③眼结膜无水肿或分泌物；
④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；
⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
2020/11/3
31
与系统性红斑狼疮不同之处为：
①皮疹在面部不显著；
②白细胞总数及血小板一般升高；
③抗核抗体阴性
④好发年龄是婴幼儿及男孩多见
2020/11/3
32
急性期治疗
首选阿斯匹林（剂量？疗程？）
因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的