溶血性贫血讲稿.ppt

溶血性贫血讲稿
本课学习特点
在血液科疾病中属少见病
需要遗传学和分子生物学知识
有许多特殊的实验室检查
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概 念
指红细胞非自然衰老而提早遭受破坏的过程。
即红细胞破坏增多环---肝---胆汁---肠腔----“粪胆原的肠肝循环〞。
▲ 小部分粪胆原---肾---尿---尿胆原。
出现黄疽，血清游离胆红素增高，大便粪肥原排出增多。
尿中尿胆原增多呈强阳性而胆红素阴性。
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溶血部位
血管内溶血 血管外溶血
病 因 常见于血型不合的输血，输 常见于遗传性球形细胞增多症，
注低渗溶液，PNH AIHA
临床表现 多比较严重，有血红蛋白尿 较轻，脾大，多无血红蛋白尿
血清BIL 增多 正常或增多
尿BIL 正常或增多 正常
粪胆原 增多 增多
尿胆原 增多 增多或正常
游离Hb 增多 正常
血清结合珠蛋白 减少 正常或减少
血红蛋白尿 有 可无
含铁血黄素尿 〔 + 〕 〔 — 〕
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临床表现
〔一〕急性溶血：
1常起病急骤，如见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛
2伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疽
3严重者出现周围循环衰竭，DIC
4溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，最终导致急性肾衰竭
〔二〕慢性溶血：
1起病缓慢，病症细微，有贫血、黄疽、肝脾大三个特征。
2长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现
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实验室检查目的：提供溶血的证据；确定溶血部位；寻找溶血原因。
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一、提示红细胞破坏的实验室检查；
〔一〕血管外溶血时提示红细胞破坏
(hyperbilirubinemia)
血清游离胆红素增高为主。
结合胆红平素少于总胆红素的15％。
肝去除胆红素才能极强，大量溶血时，血清总胆红素也不超过／L〔5mg／dl〕。
慢性溶血性贫血长期高胆红素血症，导致肝功能损害。 可合并肝细胞性黄疽。
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2. 粪胆原排出增多
正常：粪胆原量为40-280mg/日。
血红蛋白大量分解时粪胆原可增至400—1000mg/日， 可高达1500mg/日
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3. 尿胆原排出增多
正常人24小时从尿中排出的尿胆原为0～5µmol／L。
急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。
慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退时，尿中尿胆原才会增多。
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〔二〕血管内溶血时提示红细胞破坏