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特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎的定义
(2002年AST/ERS国际多学科共识)
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺本质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征治疗反响差，中位生存期年，并病毒感染可突加重，出现DAD，导致死亡
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非特异性性间质肺炎(NSIP)
Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素等治疗反响佳
Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好
Ⅱ型：兼有炎症及纤维化
Ⅲ型：以纤维化为主，预后差
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NSIP临床表现
中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于儿童，与吸烟无关
亚急性起病，就诊前病程较IPF短，平均个月
气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg)
少数有发热，10%  35% 有杵状指
两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音
肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增高
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NSIP影像学所见
CXR：两下肺野片状肺本质影，兼有间质索条影
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)，胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
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NSIP影像学
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NSIP病理组织学所见
不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评估病情，除外胶原血管病等病因的NSIP
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NSIP第一组病理改变
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NSIP第二组病理改变
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NSIP第三组病理改变
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隐源性机化性肺炎(COP)
COP由Davison等1983年提出。1985年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、肺泡及细支气管的机化
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临床表现
平均发病年龄55岁，男女无差异，不吸烟者多(约21)，就诊前病程<3个月
咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、畏寒、连续发热、乏力等，酷似感染
湿罗音，无杵状指
血沉快，C-RP升高，血WBC升高
肺功能混合性通气障碍，BALF淋巴细胞增高，可达40%
对皮质激素治疗反响好，极少开展为呼吸衰竭
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COP影象学所见
CXR：双或单侧片状实变影，可见小结节影或>1cm结节影，少数有网状结节状影
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影，与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别
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COP 影像学
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COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺构造根本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
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COP病理改变〔OP〕
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急性间质性肺炎(AIP)
急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS，即Hamman Rich综合征
临床表现
平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史
畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
数日后进展性劳力性呼吸困难
肺实变征及广泛湿罗音
迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持
多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12月内死亡
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AIP的影像学所见
CXR：双肺本质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透明，阴影扩大至全肺实变
CT/HRCT:早期：多发片状磨玻璃影(地图影 )，下肺和低垂部位；晚期：机化，支气管血管束扭曲变形，牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影
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AIP 影像学
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AIP的病理组织学改变
弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺
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AI