系统性红斑狼疮 (6).ppt

关于系统性红斑狼疮 (6)
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系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
累及多系统、多脏器
一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性发作体作用变性为嗜酸性团块)；②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。
免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。
心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。 肾脏病理改变下文详细叙述。
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临床表现
由于存在多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。
许多患者隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；
也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表现出狼疮危象，危及生命。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
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1. 全身症状：发热、乏力、体重下降
SLE患者常常出现发热，为中、低度热。发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。
发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。
疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。
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2．皮肤与粘膜：
SLE可出现多种多样的皮肤损害。40％面部有蝶形红斑，偶可为盘状红斑，60％有广泛或局限性斑丘疹，多见于日晒部位。还可见红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱、指掌部或甲周红斑，指端缺血等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。
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与SLE相关的特殊皮肤类型有：①亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕；②深层脂膜炎型，此型较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。
部分有光敏感、皮下结节、网状青斑、脱发、雷诺现象等。
SLE皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
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口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的前兆。
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3．关节和肌肉表现：
关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形 。
治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。
肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。
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4．肾脏损害：
SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
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有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。
SLE 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。
少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。
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引起NP狼疮的病理基础：
脑局部血管炎的微血栓
来自心瓣膜的赘生物的小栓子
一些针对神经细胞的自身抗体
并存的抗磷脂抗体综合征
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