重症肌无力——重症二区.ppt

重症肌无力 myasthenia gravis ; ; MG 主讲人:郭主讲人:郭伟伟目录?概念?病因与发病机制?病理??流行病学资料流行病学资料?临床表现?诊断?治疗?护理常规?健康指导概述神经肌肉接头神经-肌肉接头处(Neuromuscular junction) —定位发生传递障碍的(transmission disfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(Autoimmune disease) —定性概述临床特征临床特征??部分部分& &全身骨骼肌易疲劳全身骨骼肌易疲劳, , 呈波动性呈波动性??肌无力特点肌无力特点: : 活动后加重活动后加重, , 休息后减休息后减轻轻, , 晨轻暮重晨轻暮重神经-肌肉接头(突触)的构成?神经末端-突触前膜?肌膜的终板—突触后膜?突触间隙?递质病因、发病机制与病理感染易感体胸腺异常 T细胞致敏 B细胞产生抗体补体参与骨骼肌 AchR N- 肌肉接头传递障碍无力三、重症肌无力-病理?受累横纹肌终板部位突触间隙加宽,突触后膜皱褶减少?免疫组化电镜检查可见突触后膜上受体减少,并且有 IgG 及 C3 、 C9 等补体沉淀??人群发病率人群发病率 8~20/10 8~20/10 万万??患病率约患病率约 50/10 50/10 万万?? 20~40 20~40 岁常见岁常见, <40 , <40 岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性 2~3 2~3 倍,中年以上发病者以男性居多倍,中年以上发病者以男性居多??胸腺瘤胸腺瘤: 50~60 : 50~60 岁岁 MG MG 患者多见家族性病患者多见家族性病例少见例少见流行病学 1. 首发症状眼外肌无力?上睑下垂(ptosis) ?斜视&复视(diplopia) ?眼球运动受限?瞳孔括约肌不受累临床表现