ig相关性疾病.ppt

自身免疫性胰腺炎
，病变相对于胰腺实质呈高信号
，碎冰锥征
自身免疫性胰腺炎
胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性酒精胰腺炎,严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性道表明,特发性眼眶炎症-也称为眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。这些眼眶病变可能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构,包括眼外肌、泪腺系统和视神经。
IgG4相关性眼眶炎性假瘤的神经侵犯已经被报道,经常侵犯三叉神经的分支。因此,作为放射科医生必须仔细评估颅神经的受累。　
在CT,眼眶炎性假瘤显示低密度软组织影和均匀性增强。在MR上，由于纤维化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。
37Y，男性，IG4相关性泪腺炎
T1WI的冠状位示左侧泪腺的肿大
，由于纤维化内可见看见低信号。
，病理证实是IG4相关性泪腺炎，组织学上示IG4阳性浆细胞数量大于100。
甲状腺
IgG4相关性甲状腺炎主要有两种表现形式:Riedel甲状腺炎和桥本甲状腺炎的纤维变性。
Riedel甲状腺炎是伴广泛纤维化的慢性炎症中一种，比较罕见的，会导致质硬、无痛性的肿块，累及甲状腺薄壁组织和周围组织，1/3的病人在其他器官会有纤维硬化。
CT上表现为甲状腺局灶性或弥漫性低密度，增强扫描，相对于正常甲状腺组织呈轻度强化。在少数的桥本甲状腺炎患者中,组织学特性很难与那些IgG4相关性疾病区分。
Riedel疾病的类固醇治疗往往导致甲状腺肿块显著减少。
45Y，女性，IG4相关性甲状腺炎
，甲状腺右侧的较大的均质性肿块
，可见肿块的边缘不清楚并包绕右颈动脉和锁骨下动脉
-CT肿块FDG的高摄取
，肿块变小以及放射性示踪剂的沉积
肾脏
高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式:两侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见),弥漫性斑片状病变, 肾脏周围软组织的病变,两侧肾窦结节和弥漫肾盂壁增厚。
当疾病出现多个圆形或楔形皮质结节,鉴别诊断包括肾盂肾炎, 血管侵犯、转移和淋巴瘤。当疾病表现为单独的圆形病变,与肾细胞癌的鉴别诊断可能是困难的。
胰腺疾病患者的肾损伤常常被用来帮助区分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因为他们的表现提示是前者病变。IgG4相关性肾炎患者没有血尿,通常皮质类固醇治疗后改善。
肾脏
CT平扫，IgG4相关性疾病的肾损伤通常不可见；
CT增强,动脉期相对于正常的肾皮质，表现为低密度，在延迟期，相对周围的肾实质表现为等密度。
在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信号，对比剂增强后，T1WI上有轻度强化。
78Y,男性，自身免疫性胰腺炎

b-
76Y,男性

-IG4相关性腹膜后纤维化
淋巴病变
淋巴结病是常见的，它有时代表疾病的最初表现。80%的自身免疫性胰腺炎患者有肺门淋巴结病变，其他常见的涉及淋巴结病变的区域包括纵隔、腋窝、颈部和腹部。
淋巴结病变是普遍的，他们的鉴别诊断包括淋巴瘤、淋巴结增生症和恶性肿瘤。相比之下,在IgG相关性疾病中淋巴结往往是很小(小于2cm), 而且病人没有发烧或体重下降。
组织学特性与那些有淋巴结外侵犯的组织学特性不一样，他们通常没有硬化或静脉炎。
72Y,男性，自身免疫性胰腺炎
图a-，部分融合
图c-,男性，多个纵隔淋巴结肿大和前纵隔肿块
腹膜后纤维化
腹膜后纤维化是慢性炎症,可能有很多潜在原因,包括感染、放射治疗、药物、恶性肿瘤和创伤。
20%的自身免疫性胰腺炎患者有腹膜后纤维化，特点是在活检标本上有丰富IG4阳性浆细胞浸润。在横断面成像上, IgG4相关性腹膜后纤维化表现为软组织肿块包绕覆盖腹主动脉及其分支或压迫输尿管,引起肾盂和输尿管积水。
腹膜后纤维化
主动脉周围病变，也被称为IgG4相关性主动脉周围炎，是一个不伴狭窄的没有规则边缘的肿块，且CT上在延迟晚期表现为均匀增强，这可能与主动脉扩张有关。据报道,57%的炎症性腹主动脉瘤事实上是IgG4相关性疾病的一种表现。
鉴别诊断:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉状瘤病引起的主动脉炎。
硬化性肠系膜炎
硬化性肠系膜炎(或收缩的肠系膜炎)是一种罕见的慢性疾病，会导致局部或弥漫性小肠肠系膜的纤维化和炎症。硬化性肠系膜炎往往与其他纤维性炎症疾病是相关的,包括自身免疫性