常见疾病病因与治疗方法——重症肌无力.ppt

（五）危象
急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重
无力，以致不能维持换气功能即为危
象。需及时抢救，危象是MG死亡的
常见原因。肺部感染或手术（如胸腺
切除术）可诱发危象，情绪波动和系
统性疾病可加重症状。
五、临床分型
Ⅰ型：眼肌缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力；其他原因引起的眼肌麻痹；眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合弱涉及上、下睑。
2、 Lambert-Eaton(肌无力综合征)与MG的鉴别要点
Lambert-Eaton
MG
性 别
男性多见
女性多见
病变性质及部位
自身免疫病，累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道
自身免疫病，突触后膜AChR病变导致NMJ传导障碍
伴发疾病
2/3伴发癌症，以肺癌常见
其他自身免疫疾病
患肌分布
四肢肌无力为主，下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无
多有眼外肌，颅神经支配肌受累，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重
疲劳试验
休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳
（＋）休息后症状减轻
Tensilon试验
可（＋），但不明显
（＋）
电刺激试验
低频使波幅降低，高频使波幅增高
波幅均降低，低频更明显
血清AChR-Ab水平
不增高
增高
、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后临床综合症状也会改善。这些疾病都有明确的病史，如肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作用在突触前膜，影响NMJ传递功能，出现骨骼肌瘫痪；应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水
榕江发生罕见肉毒杆菌食物中毒事件,5人中毒2人死亡卫生部空运救命血清.(2019年1月28日下午5时)造成5人中毒，其中2人死亡。在患者病前食物链——水豆豉中培养出肉毒杆菌。
治 疗
1、抗胆碱酯酶药物
2、病因治疗
3、危象的处理
1、抗胆碱酯酶药物
改善症状，但不能影响基础疾病的病程。常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）。溴吡斯的明（pyridostigmine bromide）最常用，副作用较小，成人起始量60mg口服，4次/d。
可根据临床表现增加剂量，若
病人有饮食困难可在饭前30分
钟服药，如病人晨起行走困难
，可在起床前服长效溴吡斯的
明180mg。
其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻
、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物
增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预

症状。该药疗效虽好，但有局限性。
如眼肌型用药后眼睑下垂可改善，但
复视常存在；全身型MG症状可明显
改善，但难以消除。少数患者仍可用
新斯的明1～2mg，肌肉注射。
2、病因治疗
1、皮质类固醇类
2、免疫抑制剂
3、血浆置换
4、免疫球蛋白
5、切除胸腺
1、皮质类固醇类
适于抗胆碱酯酶药反应较差并已行
胸腺切除的患者。用药早期肌无力
可加剧，最初用药时应住院治疗，
用药剂量及疗程应根据具体情况作
个体化处理，目前治疗方法有：
①剂量递减隔日疗法
隔日口服泼尼松60～80mg/d开始。症状多在1个月内出现改善，常于数月后疗效达到高峰，此时逐渐减少剂量，直至隔日服5～15mg/d的维持量，维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量；
（2）大剂量冲击疗法
大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生
危象的病例可试用。甲基泼尼松龙
1g/d，连用3～5d。一个疗程常不能

，可治疗2～3个疗程。用药剂量、间
隔时间及疗程次数等均应根据病人的
具体情况作个体化处理。应注意皮质
类固醇副作用如Cushing综合征、高
血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨
质疏松和戒断综合征等。
（2）免疫抑制剂
激素治疗半年内无改善，应考虑选用免疫抑制剂。
（1）硫唑嘌呤（azathioprine）
成人初始剂量1～3mg/（kg·d），维持量3mg/（kg·d）。严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者试用；
小剂量皮质类固醇未见持续疗效的
患者可用硫唑嘌呤替代大剂量皮质
类固醇；或用环磷酰胺，与食物一
起服用以防恶心。注意其骨髓抑制
及易感染，定期检查血象和肝、肾
功能，白细胞低于3×109/L即停用；
（2）骁悉
（mycophenolate mofetil）：选择
性抑制T和B淋巴细胞增生，1g口服
，2次/d；可改善MG病情或减少类
固醇用量，但通常迟至数月后起效
；副作用轻微，如腹泻、恶心、腹
痛、发热、白细胞减少和水肿等。
（3）血浆置换
常用于胸腺切除的术前处理，以避免或改善术后呼吸危象。也用于其他类型的危象，使绝大多数患者症状有程度不等改善，疗效可持续数日或