儿童系统性红斑狼疮指南优秀课件.ppt

儿童系统性红斑狼疮指南
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系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会（2010）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫停药半年，激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。
妊娠后可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；妊娠后期可选用地塞米松促胎肺成熟。
有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，可口服低剂量阿司匹林(50～100 mg/d)，和(或)小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。
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儿童系统性红斑狼疮诊疗建议中华医学会儿科学分会免疫学组
儿童SLE较成人病情重，更易累及重要器官，尤其是肾脏、心脏和神经系统。
LN：发生率40-90%，蛋白尿60-70%，镜下血尿40-50%，病理最常见弥漫增殖性肾小球肾炎。
血液系统：发生率50-75%，贫血60-80%，白细胞减少20-50%，血小板减少30%。
神经系统：发生率17-95%，头痛、情绪异常、认知功能障碍、精神病、惊厥等。
心血管系统：%，心肌炎10-15%，冠心病4%，肺动脉高压5-14%。
呼吸系统：发生率50%，胸腔积液15-40%，间质性肺炎、弥漫性肺泡出血、ARDS等。
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儿童SLE治疗
轻型：NSAIDs，HCQ（4-6mg/kg/d ），MTX，GC。大部分需加用激素。
中型：足量GC，维持期联合免疫抑制剂MTX，硫唑嘌呤（AZA），来氟米特等。
重型：甲强龙（15-30mg/kg/d连用3d一个疗程，每周1疗程，2-3周）联合CTX（剂量同成人）冲击；其他可选免疫抑制剂：MMF（ 15-30mg/kg/d ）CsA（ 4-6mg/kg/d，浓度120-200μg/ml ）FK506（ -，浓度5-15ng/ml ）。
维持期：小剂量GC，联合CTX，MMF， CsA， MTX， AZA（ CTX后序贯治疗，1-2mg/kg/d ），来氟米特（ 40-60mg/d，维持20mg/d ）， HCQ等。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
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其他治疗
抗凝：用于抗磷脂抗体阳性患儿，低剂量阿司匹林或小分子肝素，肺动脉高压者潘生丁。
丙球：重症可加用丙球400mg/kg/d，连续3-5天，每月1个疗程。
利妥昔单抗：难治性重症SLE，尤其合并ITP和溶贫者。375mg/m2，每周1次，共4次。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
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ACR GUIDELINE FOR LN（2012）
persistent proteinuria gm per day
a spot urine protein/creatinine ratio of
can be substituted for the 24-hour protein measurement
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辅助治疗
应用羟氯喹可降低肾损害，应作为LN患者背景治疗；
蛋白尿≥ or ARB可使尿蛋白降低30%；
控制血压130/80mmHg；应用他汀类药物减少动脉粥样硬化；
环磷酰胺连续应用超过6个月，带来永久性闭
经（29％～71％）或永久性不孕。指南指出女性在受孕前至少6周应停用MMF。
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Patients With ISN Class III/IVLupus Glomerulonephritis
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大剂量甲强龙500-1000mg/d冲击3天，是否继续每月冲击存在争议；
有保留生育功能需求者首选MMF，非洲裔、西班牙裔首选MMF，维持治疗首选MMF，近期有妊娠计划者应硫唑嘌呤。
MMF的远期治疗研究尚不如CTX充足。
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Patients With Class V “PureMembranous” LN
合并3或4型者按照3、4型治疗
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Treatment of LN in Patients Who Are Pregnant
For patients with a persistently
active nephritis with documented or suspected class
III or IV with crescents, consideration of del