系统性红斑狼疮 (3).ppt

系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
累及多系统、多脏器
一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性发作交替为特点
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一。
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：
有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。
神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。
少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。
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6．血液系统表现：
SLE常出现贫血(60%) 、白细胞减少(40%)或血小板减少(20%) 。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。
约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。
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血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少.
SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。
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7．浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液 。
SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高，急性期以多形核细胞为主，1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主；免疫学检查显示，IgG或IgM增高，补体下降，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE常被误诊误治。青年（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注意SLE的可能性。
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8．肺部表现：
约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。
除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，X线可见片状浸润影，多在下肺(注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，X线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
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9．心血管表现：
约30％患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。
约10％患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心脏增大、心律失常、心绞痛或心肌梗塞等 ，心电图、UCG等有助于诊断。
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约10％可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。
多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。
少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等
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10．消化系统表现：
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。
活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。
SLE常见肝酶增高(40%)，仅少数出现严重肝损害和黄疸。
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11．眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，与视网膜血管炎有关。视神经病变可以一夜间突然致盲。
12．继发性干燥综合征：见于30％患者，表现口干、眼干、阴道干。主要是由于外分泌腺受累所致，常伴有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。
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13. 抗磷脂抗体综合征(APS) :
可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。APS出现在SLE者