溶血性贫血-ppt课件.ppt

溶血性贫血-ppt课件
一、溶血性贫血发病机理
1、红细胞表面积与体积的比减低2、红细胞膜构造改变3、红细胞膜酶的改变4、脾功能亢进5、红细胞内粘滞性增强6、其它因素
（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因4
（4）自身溶血试验及其纠正试验
离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢维持一定的生存时间。正常人红细胞37℃、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP）后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮酸激酶缺乏症的筛选试验。
（5）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生溶血，AGLT50〈150秒。此试验对本病的特异性和敏感性均较高。
（6）高渗冷溶血试验：溶血率增高。
（7）特殊试验
①红细胞膜电泳分析：SDS-PAGE电泳（聚丙烯酰胺凝胶电泳）可得到红细胞膜蛋白组分的百分率。
②红细胞蛋白定量测定：绝大多数HS有一种或多种膜蛋白缺乏，应用放免可直接测定红细胞膜蛋白含量。
③分子生物学技术应用：目前应用分子生物学技术可检出膜蛋白基因的突变位点。

（1）脾大、黄疸、贫血为主要临床表现
（2）外周血小球形红细胞大于10%
（3）骨髓幼红细胞增生
（4）红细胞渗透脆性试验增高：开始溶血和完全溶血的盐水浓度，
（5）48小时自溶试验；溶血率超过5%，葡萄糖、ATP能部分纠正
（6）酸化甘油溶血试验：阳性，AGLT50〈150秒
（7）高渗冷溶血试验：阳性
本病应与自身免疫性溶贫所致的继发性球形红细胞增多相鉴别。
（二）遗传性椭圆形红细胞增多症
是一组异质性家族遗传性血液病，其特征是外周血中含有大量的椭圆形红细胞〉25%（正常〈10%〉。有溶血的病例其临床表现和实验室检查均与遗传性球形红细胞增多症相似。
（三）遗传性口形红细胞增多症
是一组常染色体显性遗传性溶血病，有家族史，少见。其特征是血片上出现较多的口形红细胞（正常人〈4%〉，其中央的淡然区不是圆形而变为狭长的裂缝，类似微张的鱼口。，临床表现与遗传性球形红细胞增多症相似。
六、红细胞酶缺陷性溶血性贫血
红细胞酶缺乏症是指参与红细胞代谢（主要是糖代谢的酶），由于基因突变导致酶活性或酶性质改变所引起的溶血性疾病。临床上最常见的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
1、概述
2、发病机制
（一）红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症



（1）无诱因的溶血性贫血：
（2）蚕豆病或药物性贫血
（3）药物性溶血性贫血：
（4）酶活性轻度减低或正常的溶血性贫血：

（1）过筛实验
①高铁血红蛋白还原试验：
②G-6-PD荧光斑点试验：
③硝基四氮唑兰试验（NBT）纸片法：
（2）变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（3）红细胞G-6-PD活性测定：
（4）分子生物学法：
其中（3）（4）是确诊试验。
八、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
（一）概述
是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的，是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿（棕黑色尿）为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
（二）发病机理
（三）临床表现
1．血红蛋白尿
2．不同程度的贫血、感染与出血
3．血栓形成
（四）实验室检查
1．血象：血红蛋白低于60g/L
2．骨髓象：半数以上患者三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。
3．溶血检查：血清游离血红蛋白可升高，结合珠蛋白可降低，提示血管内溶血。
4．尿液：血红蛋白尿发作期有蛋白尿，红细胞阴性但尿隐血试验阳性，患者尿含铁血黄素试验可持续阳性
5．特异性血清学试验：
（1）酸溶血试验也称Ham's试验：特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。
  原理：PNH病人的红细胞膜对补体敏感，在酸性条件（～）下，经孵育，能被正常人新鲜血清中的补体溶解。若将正常人新鲜血清灭活，就不能溶解病人的红细胞。该试验是PNH的确诊试验。如骨髓增生不良使补体敏感的红细胞生成减低，或急性溶血发作后补体敏感的红细胞已被溶解，该试验可为阴性。所以，阴性时不能排除PNH。伴有大量球形红细胞的自身免疫性溶血性贫血或遗传性球形红细胞增多症Ⅱ可出现假阳性
酸溶血试验 (H