红斑狼疮-ppt课件.ppt

红斑狼疮-ppt课件
2021
Your content to play here, or through your copy, paste in this box, and select onl
可见
均有
治疗效果
好
较好
较好
不确定
差
预后
好
较好
不确定
较好
差
神经系统受累Neurologic involvement
目前定义：神经精神狼疮
Neuropsychiatric syndromes of systemic lupus erythematosus (NPSLE)
发生率：国外 14－75% ，国内6－43%
发病机制：免疫介导的神经细胞损伤、血栓形成、出血、白质损害等
中枢神经 ＞ 周围神经 ＞ 植物神经
严重，预后差
Central nervous system
中枢神经系统
Headache
头痛（24%-72%)
Seizure disordersAcute
癫痫发作 (6%-51%)
confusional state
急性意识模糊
Meningitis cerebrovascular disease
脑血管病变
Demyelinating syndrome
脱髓鞘综合征
Aseptic
无菌性脑膜炎
Movement disorder (chorea)
运动障碍（舞蹈病）
Myelopathy
脊髓病变
Disorder cognitive dysfunction
认知障碍 (55%-80%)
Anxiety
焦虑
Mood disorder
情绪异常 (14%-57%)
Psychosis
精神症状
Peripheral nervous system
周围神经系统
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy(Guillain-Barre´ syndrome)
急性炎症性脱髓鞘性多发性
神经病
（格林-巴利综合征）
Autonomic disorder
植物神经紊乱
Mononeuropathy, single/multiplex
单神经病变（单一/多发）
Polyneuropathy
多神经病变
Neuropathy, cranial
颅神经病变
Plexopathy
神经丛病变
Myasthenia gravis
重症肌无力
神经精神狼疮辅助检查方法
脑脊液：%
压力及蛋白升高
有时白细胞轻度升高
糖及氯化物多正常
免疫球蛋白升高、存在自身抗体
影像学：MRI较CT更敏感
脑电图
神经精神测试
神经精神狼疮MRI表现
受累率高，多与其他系统受累伴发
白细胞减少：淋巴细胞减少为主 外周免疫破坏
贫血: 慢性病性贫血、自身免疫性溶血性贫血、肾性贫血等
血小板减少：免疫破坏、血栓消耗等
淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎
血液系统受累Hematological involvement
心血管系统受累Cardiovascular involvement
发生率约50%
心脏
心包炎、心包积液
心肌：心肌炎、心律失常、心功能不全
心内膜、瓣膜：Libman—Sacks心内膜炎
冠状动脉：心肌缺血、心肌梗死
肺血管：肺动脉高压
静脉：血栓性静脉炎、深静脉血栓
疣状心内膜炎 Libman-Sacks endocarditis
早发冠状动脉粥样硬化Premature coronary atherosclerosis
女性，21岁
SLE病史8年
突发胸痛5小时
心电图：I、aVL导联ST段弓背向上抬高
心肌酶升高
急性前间壁心肌梗死
*
*
消化系统受累
胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白丢失性肠病等，表现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、消化道出血等
肝脏：肝功异常、黄疸、肝肿大
脾脏：脾肿大、脾栓塞
胰腺：急性胰腺炎
*
*
肺部受累
胸膜：胸膜炎、胸腔积液
肺实质：急性狼疮性肺炎、急性肺泡出血
肺间质：急性间质性肺炎、肺纤维化 （少见）
肺血管：血管炎、肺栓塞、肺动脉高压
*
*
其他脏器受累
眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血
月经增多、胎死宫内、自发流产
*
*
系统性红斑狼疮的发病机制
遗
传
环
境
内分泌系统
免疫功能失调
清除功能缺陷
抑制功能缺陷同种型调控丧失
DNA凋亡细胞
APCs
B细胞
T细胞
自身抗体
辅