肾 病 综 合 征 (Nephrotic Syndrome,NS)
育英儿童医院肾内科庄 捷 秋
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定 义
多种病因引起的一组临床征
候群,不是一个独立的疾病
病理基础:肾小球滤过膜通 肾小球硬化
高脂血症 肾间质纤维化 高凝状态
动脉硬化
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临 床 表 现
水肿
最常见,最早,呈凹陷性
始自眼睑、颜面,渐及四肢全身
可出现浆膜腔积液,会阴或阴囊水肿
严重者可见皮肤白纹或紫纹
蛋白质营养不良
精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等
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并 发 症—感染
最常见的并发症及引起死亡的主要原因
肾病复发和/或加重最常见的诱因
呼吸道感染最常见
其次为泌尿道、皮肤感染
原发性腹膜炎少见
可影响激素的疗效
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并 发 症—电解质紊乱、低容量
低钠血症:Na+<130mmol/L
表现:软弱无力、食欲减退、惊厥、昏迷等
低钾血症:K+<
表现:乏力、键反射减退、心音低、肠鸣音弱
低钙血症:Ca+<
表现:手足搐搦、喉痉挛、惊厥
低血容量
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凝血因子增加 抗凝物质丢失 高凝状态 血 栓
血液浓缩 形 成 高脂血症
肾静脉血栓—最为临床重视
肺静脉、股静脉、肠系膜静脉、脑血栓等
并发症—高凝状态及血管栓塞
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并 发 症—急性肾功能减退
肾前性:肾病状态时低血容量所致
肾性: 特发性急性肾功能衰竭 严重增生性病变
药物性间质性肾炎
双肾静脉主干大血栓等
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钙及维生素D代谢紊乱
肾小管功能障碍
动脉粥样硬化
并 发 症—其它
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辅 助 检 查—尿液检查
尿常规 : 尿蛋白定性++~++++
24小时尿蛋白定量≥50mg/kg
随意尿蛋白/肌酐(mg/mg):
尿沉渣镜检:透明管型、颗粒管型等
肾炎型:红细胞阳性
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辅 助 检 查—血液检查
血浆蛋白
总蛋白< 45~50g/L 白蛋白<25g/L, IgG、IgA↓,IgE、IgM有时↑
血清胆固醇: 明显增高﹥
肾功能:多正常,肾炎型可有氮质血症
血沉:增快
补体:正常或降低
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大量蛋白尿:蛋白尿3+—4+>2周,
24小时尿蛋白﹥50mg/Kg
低白蛋白血症: < 25g/L
高胆固醇血症:﹥
高度水肿 1与2为必备条件
诊 断 标 准
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单纯性肾病:“三高一低”
肾炎性肾病:除“三高一低”外,还具
备以下一项或多项
血尿(肉眼或镜下)
氮质血症
高血压
补体下降
临 床 分 型
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一般治疗
休息:高度水肿、感染、高血压者
饮食:限盐、限水、适量蛋白饮食
补充钙剂、维生素D
对症处理:利尿消肿
防治感染
治 疗—对症治疗
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治疗—肾上腺皮质激素
制剂:强的松首选
开始剂量:-·d
疗程:短程: 3月 中程: 6月 长程: 9月
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治疗—肾上腺皮质激素
短程疗法
强的松2mg/Kg/日(总量不﹥60~80mg)
分三次服用,至尿蛋白阴转后再2周
隔日2mg/Kg晨起顿服4-6周骤然停用
总疗程8-12周
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治疗—肾上腺皮质激素
中程疗法
-2mg/Kg,分3次口服
若4周内尿蛋白转阴,巩固2周开始减量
改为隔日2mg/kg晨起顿服,继用4周
每2~~5mg,直至停药
疗程6个月
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长程疗法
-2mg/Kg,分3次口服
若4
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