特发性膜性肾病KIDIGO指南.docx

: .
2012年特发性膜性肾病KIDIGO指南解读
膜性肾病（membranousnephrology磷酰胺:/（kg-d）］,30d;第3个月：重复第1个月；第4个月：重复第2个月；第5个月：重复第1个月；第6个月：重复第2个月。疗效：预防慢性肾脏病（CKD）与ESRD预防肾病综合征并发症（血栓形成、加速动脉粥样硬化），延长生命，提高生活质量。用药过程中监测Scr、尿蛋白排泄、血清白蛋白、白细胞计数。前2个月每2周监测1次，之后每个月监测1次，副反应主要有增加机会性感染、病毒性肝炎活动、脱发、性腺损害（精子生成缺乏症、排卵障碍）、出血性膀胱炎（仅环磷酰胺）、肿瘤（骨髓增生异常综合征，急性髓性白血病，膀胱、输尿管或肾盂移行细胞癌）、中毒性肝炎。禁忌证包括：未控制的感染（人类免疫缺陷综合征、乙型肝炎和丙型肝炎、肺结核、霉菌感染等）、肿瘤［肺癌、皮肤癌（鳞状细胞癌除外）、乳腺癌、结肠癌等］、尿潴留、无法随访监测的患者、血白细胞V4X109/L、血肌酊>309vmol/L。
1. 2初始治疗的选择建议初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥（2B）。
，如果NS未达到缓解不能认为是治疗失败。但超过6个月不能缓解或者在6个月治疗过程中，如出现肾功能恶化或出现NS相关严重的、致残的或可能危及生命并发症等才能认为是治疗失败（1C）。
3. 4重复肾活检如果患者没有大量蛋白尿（24h尿蛋白＞15g），但有肾功能迅速恶化（1〜2个月内Scr增加1倍）时要考虑行重复肾活检（未分级）。
3. 5环磷酰胺或苯丁酸氮芥根据患者年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）。
3. 6烷化剂持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的，但可能会有更大的毒性，尤其是应用〉6个月（2C）。
除上述治疗方案外，另3个临床随机对照研究发现，IMN单一口服糖皮质激素治疗效果并不优于单独对症治疗。常用口服烷化剂（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）联合激素治疗，可有效地诱导缓解，防止发展到ESRD硫哇喋吟无论是单独或与糖皮质激素合用，治疗IMN效果并不理想。环磷酰胺的副反应可能优于苯丁酸氮芥。烷化剂具有剂量累积毒性。药代动力学数据显示，烷化剂的剂量在肾小球滤过率下降时应减少，这样可以减少骨髓的毒性。IMN患者使用免疫抑制剂、激素治疗应同时应用复方新诺明以预防肺囊虫。有骨质疏松症高风险者（如老人或绝经后的女性）也应该接受双麟酸盐预防，除非存在禁忌，如eGFRv30mL/（）。
完全或部分缓解的NS通常有较好的长期预后，因此，可将持续缓解的肾病状态作为可接受的终点来评估治疗的整体效果。部分患者可能在完成治疗方案后12〜18个月才达到完全或部分缓解，因此，在血清白蛋白水平或肾脏功能没有恶化、病变没有进展的情况下，患者还应该继续接受血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）、其他降高血压药和其他临床症状的支持疗法。
IMN起始治疗的替代方案神经钙调素抑制剂（CNI）治疗方案1CNI的适应证在满足起始治疗条件的IMN患者，对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷