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9-25溶血性贫血
讲授目的和要求
掌握 本组疾病的共同临床表现、实验室检查和诊
断、鉴别诊断。
熟悉 血管内、血管外溶血的特点。
了解 溶血性贫血的分类、病理生理和发病机制、
红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50%
周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒
骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常
实验室检查 红细胞寿命缩短的检查
红细胞形态改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）
吞噬红细胞现象及自身凝集现象
海因（Heinz）小体
红细胞渗透脆性增加
红细胞寿命缩短
诊断
有溶贫的临床表现
实验室有红细胞破坏
实验室有骨髓幼红细胞代偿性增生
实验室有红细胞寿命缩短证据
溶贫的治疗
病因治疗
药物治疗
输血
脾切除术
病因治疗
G6PD缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物
冷凝集综合症应注意防寒保暖
药物所致溶贫应立即停药
怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再查明原因
感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应防治
溶贫的药物治疗
糖皮质激素：激素可应用于AIHA、也可应用于PNH
免疫抑制剂：环孢菌素A、环磷酰胺等仅对少数免疫性溶贫有效
溶贫的输血治疗
输血可迅速改善贫血症状
对PNH、AIHA输血可能会带来严重的反应，如溶血急性发作或加重原有的溶血，有时可引起血栓
如要输血一般输洗涤红细胞
溶贫的脾切除治疗
对遗传性球形红细胞增多症脾切除是绝对适应症
对需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的AIHA、丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血脾切除可减轻红细胞的破坏，贫血减轻
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见
温抗体型AIHA
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体
常见药物：利福平
病 因
诊断要点
（一）临床表现
1. 发病缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可反复发作
2. 贫血：主要表现，为慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血
3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大
4. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现
6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
（二）实验室检查
，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞

：～（%～5mg%） 之间，以间接胆红素为主
（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除
（五）其它治疗：
大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效
血浆置换术：用于治疗无效的危重病例
达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
（六）支持治疗
输注洗涤红细胞
补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征
诊断要点
（一）临床表现
，间断Hb尿（酱油色小便）
，血栓栓塞症状，感染
-PNH综合征
（二）实验室检查：
：血红蛋白减低，全血细胞减少
：红系增生
（Ham试验）：+