系统性红斑狼疮（SLE）.ppt

系统性红斑狼疮〔SLE〕
中国医科大学第一临床学院
风湿免疫科 侯平
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病 因
一、遗传因素
二、环境因素
三、性激素〔雌激素〕
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发病机制
一、SLE的免疫学特点 ，体内有多LE无特异性
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2. 抗核体抗体谱〔ANA谱〕
ANA由10余种自身抗体组成，
成为ANA谱
〔1〕抗核不溶性成分抗体
①. 抗双链DNA抗体〔抗ds-DNA抗
体〕是SLE的特异性抗体，其滴度
上下与SLE疾病活动正相关，抗
ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎
②. 抗组蛋白抗体〔AHA〕：药物
性狼疮时95%以上为阳性
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〔2〕抗核可溶性成份抗体〔抗ENA抗
体〕可提取性核抗原〔ENA〕，
是用生理盐水从动物肝脾等细胞
核中提取的酸性核蛋白。
抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA
抗体目前市售的抗ENA抗体试剂
盒，包括以下检测工程：
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抗ENA抗体
①. 抗Sm〔Smith〕抗体
②. 抗RNP〔抗核糖核蛋白〕抗体
③. 抗SSA抗体〔抗Ro抗体〕
④. 抗SSB抗体〔抗La抗体〕
⑤. 抗r-RNP〔抗核糖体〕抗体
⑥. 抗Jo-1抗体〔见于皮肌炎〕
⑦. 抗Scl-70抗体〔见与硬皮病〕
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〔二〕抗磷脂抗体
1. 抗心磷脂抗体〔ACL抗体〕
2. 梅毒血清试验假阳性
3. 狼疮抗凝物〔LAC〕
4. 抗磷脂综合征

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〔三〕类风湿因子〔RF〕：
SLE患者可阳性
〔四〕其他自身抗体
1. 抗组蛋白抗体〔AHA〕，见前述
2. 抗RBC膜抗体如〔Coombs’实验阳性〕
3. 血小板相关抗体〔PAIgG〕
4. 抗淋巴细胞膜抗体
5. 抗神经元抗体—与狼疮性脑病有关
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三、补体
总补体〔CH50〕和C3、C4降低，
提示狼疮活动
四、狼疮带试验〔LBT〕
用免疫荧光发检测，在皮肤的表
皮和真皮交界处有
兰绿色的荧光〔免疫球蛋白〕沉积
五、肾活检
— 既可诊断SLE又可病理分型
六、其他检查〔
超声等〕
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诊断标准〔1982年美国风湿病学会〕
1. 颧部红斑
2. 盘状红斑
3. 光过敏
4. 口腔溃疡
5. 关节炎
6. 浆膜炎〔胸膜炎、心包炎〕
7. 肾炎
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8. 神经系统病变〔如癫痫〕
9. 血液系统异常〔溶贫或白细胞减少或
血小板减少〕
10. 免疫学异常〔狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳
性或梅毒血清试验 假阳性〕
11. 抗核抗体〔ANA〕阳性
上述11项中≥4项，即可诊断为SLE
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鉴别诊断
SLE为多脏器受累，故首发病症各异，早期病症很不典型时，极易误诊
SLE常与以下疾病鉴别
1. 慢性肾小球肾炎〔CGN〕
2. 特发性血小板减少性紫癜〔ITP〕
3. 类风湿关节炎〔RA〕
4. 药物性狼疮〔DIL〕
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治疗
一、轻型SLE
只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而
无重要脏器受累者，可用以下药物：
1. 非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠25mg.
日3 次口服
2. 抗疟药 如羟氯喹，，
每日1-2次 口服
3. 小剂量激素 如 波尼松 30mg.
每日1次口服
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二、重型SLE
有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时
〔一〕激素
1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周，
待病症减轻后逐渐减量
2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，
急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血
小板减少等。
用法：500-1000mg/d 静滴 ，