软组织肉瘤.doc

（章龙珍）
起源于中胚层的间充质组织，除淋巴组织以外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织（内脏以外的软组织）。具有局部隐症，侵袭性生长、易于血行转移等相似的生物学行为和临床转 12 42 36 59 152 6
Lawrence 1987 4550 406 814 568 594 2110 58
Suit 1993 788 94 79 47 166 347 55
Total 6860 689 1162 808 985 3093 123
10% 17% 12% 14% 45% 2%
病因学
异物刺激 (金属片-纤维肉瘤,石棉-间皮瘤)
家族性遗传 (神经纤维瘤、家族性肠息肉病)
化学物质刺激(石棉、砷、钍、苯氧基乙酸)
病毒因素 (HIV、Herpes virus type 8 )
创伤学说 (慢性感染、慢性溃疡)
放射线因素 (乳癌、头颈部癌、淋巴瘤放射野边缘的低剂量照射区→
高分级的骨肉瘤、ＭＦＨ、血管肉瘤、淋巴管肉瘤)
内分泌因素
病理学
分级∽分类
,组织病理类型:不能判断临床过程


,其生物学行
为大多相同
分级比组织学起源对预后的影响更为重要,在临床上更实用.
按组织来源可分为十四个大类：
粘液组织来源
纤维组织来源
纤维组织细胞来源
血管和淋巴管内皮来源
血管周围组织来源
脂肪组织来源
平滑肌组织来源
横纹肌组织来源
滑膜组织来源
间皮组织来源
神经组织来源
软骨及骨组织来源
间叶组织来源
其他组织来源
按恶性程度分:
低度恶性STS:粘液肉瘤,高分化纤维肉瘤,隆突性皮肤纤维肉瘤,高分化脂肪肉瘤,恶性平滑肌母细胞瘤,纤维型间皮瘤,纤维组织细胞肉瘤.
中度恶性STS:低分化粘液脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤,多形性横纹肌肉瘤,混合型间皮肉瘤,间叶肉瘤,上皮样肉瘤,腺泡状软组织肉瘤.
高度恶性STS:低分化纤维肉瘤,圆形细胞脂肪肉瘤,腺泡状横纹肌肉瘤,胚胎性横纹肌肉瘤,上皮型间皮肉瘤,滑膜肉瘤,血管肉瘤,深部恶性纤维组织细胞瘤.
美国统计最常见的是：恶性纤维组织细胞瘤（26%），脂肪肉瘤（18%），平滑肌肉瘤（15%）
国内：纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮肉瘤。
恶性纤维组织细胞瘤近10年逐渐增多。
儿童：横纹肌肉瘤最高，其次纤维肉瘤。
软组织肉瘤的免疫组化诊断
STS 免 疫 标 记 物
平滑肌肿瘤 desmin MSA SMA SMM
横纹肌肿瘤 MyoD1 myogenin desmin MSA myoglobin
间皮瘤 CK Vimentin MCA(HMBE1) Calretinin
纤维组织细胞肿瘤 CD68 α1AT α1ACT lysozyme
血管内皮肿瘤 FⅧ CD31 CD34
滑膜肉瘤 CK EMA Vimentin bcl-2 S-100
PNET CD99 NSE NF S-100 Syn
尤文氏瘤 CK Vimentin Desmin NSE S-100 NF Leu-7
免疫组化
1、角蛋白，上皮、肌上皮；
2、波形蛋白，间叶分化标记；
3、结蛋白，肌分化标记；
4、肌动蛋白，横纹肌、平滑肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮；
5、肌凝蛋白，横纹肌强阳性；
6、层