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常见疾病病因与治疗方法——肌张力障碍
一、概述
（一） 概念
由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或
过度收缩引起肌张力异常的动作和
姿势的运动障碍性疾病，称肌张力
障碍（dystonia）。
（二）分类
1、病因分类：可分为原发性常见疾病病因与治疗方法——肌张力障碍
一、概述
（一） 概念
由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或
过度收缩引起肌张力异常的动作和
姿势的运动障碍性疾病，称肌张力
障碍（dystonia）。
（二）分类
1、病因分类：可分为原发性和继
发性；
2、发生部位（肌张力障碍）：
分为局限性、节段性、偏身性、
全身性；
3、起病年龄：分为儿童型、少年型
和成年型。
二、病因及发病机制
（一）原发性肌张力障碍
病因不明，可能与遗传有关，基因定
位于常染色体9号长臂9q32-34区。创
伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍
的基因携带者发病，面部或牙损伤史
可诱发口-下颌肌张力障碍；一侧肢
体过劳可诱发书写痉挛、打字员痉挛
、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。
（二）继发性肌张力障碍
病变累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干
网状结构等。如肝豆状核变性、神经
节苷脂沉积症、核黄疽、苍白球黑质
红核色素变性、进行性核上性麻痹、
脑血管病变、脑外伤、家族性基底节
钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、
脑炎、药物（左旋多巴、酚噻嗪类、
胃复安）诱发等。
三、病理
（一）原发性扭转痉挛
非特异性病理改变，包括壳核、丘脑
及尾状核小神经元变性死亡，基底节
脂质及脂色素增多。
（二）继发性扭转痉挛
病理学特征因原发病不同而异；局限
性肌张力障碍无特异性病理改变如痉
挛性斜颈、书写痉挛和职业性痉挛等
四、临床类型及表现
（一）扭转痉挛（torsion spasm）
指全身性扭转性肌张力障碍
（torsion dystonia），临床特征是
四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意
的扭转运动和姿势异常。按病因分
为原发性和继发性两型。
1、发病年龄和症状：
各种年龄均可发病。
（1）儿童期肌张力障碍：儿童期
起病， 原发性，多有阳性家族史，
常从一侧或两侧下肢开始症状，渐
至广泛的不自主扭转运动和姿势异
常，导致严重的功能障碍。
（2）成年期肌张力障碍：
成年期起病， 多散发，可
见继发病因。常从上肢或躯干
开始症状，约20%发展为全身
性肌张力障碍，一般不会严重
致残。
②口、下颌肌受累：张口闭口、咧嘴
、撇嘴、伸舌扭舌、缩唇、呲牙、咬
牙等，严重者下颌脱臼，牙齿磨损以
至脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇，
影响发声和吞咽；痉挛常由讲话、咀
嚼触发，触摸下巴、压迫颌下部可减
轻，睡眠时消失。
3、书写痉挛（writer cramp）和其
他职业性痉挛
手和前臂在执行书写、打字、弹钢
琴等职业动作时发生的肌张力障碍
和异常姿势，握笔如握匕首，手臂
僵硬；书写时手腕屈曲、肘部不自
主地向外弓形抬起，或腕和手都弯
曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈
平行。患者不得不用另一只手替代
，做与此无关的其他动作时则正常。
五、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
1、病史；
2、不自主运动和/或异常姿势
的特征性表现和部位。
（二）鉴别诊断
1、手足徐动症（athetosis）
（1）肢体远端为主的缓慢、弯曲、
蠕动样不自主运动。
（2）极缓慢的手足徐动需与扭转痉
挛鉴别。前者不自主运动位于肢体
远端，后者侵犯颈肌、躯干肌及四
肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或
螺旋样运动。
2、面肌痉挛（facial spasm）
（1）一侧面肌和眼睑抽搐，持续时间
短，无眼睑持续痉挛，
（2）不伴有口-下颌的不自主运动。
3、其他斜颈
（1）先天性斜颈：颈部骨骼肌先天性
异常所致。
（2）症状性斜颈：局部疼痛刺激引起。
（3）癔病性斜颈。
4、僵人综合征（stiffman syndrome）
（1）发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹
肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强
直，主动运动限制，常伴疼痛；
（2）面肌和肢体远端肌：常不受累；
（3）肌电图：休息和肌肉放松时均
有持续运动单位电活动，可与肌张
力障碍区别。
六、治疗
（一）原发性扭转痉挛
1、大剂量抗胆碱能制剂，如苯海索
20mg/日，分3次口服，可控制症状。
2、～5mg或硝基安定5～，
每日3次口服，对部分病例有效。
3、氟哌啶醇或酚噻嗪类药物可能有
效，但应用至有效剂量时可能诱发
锥体外系副作用。
4、左旋多巴对多巴反应性肌张力障
碍有效。
5、卡马西平可能有效。
6、严重的偏侧肢体症状病例可施行
丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺
激术（DBS）。
（二）局限型肌张力障碍
药物治疗基本同原发性扭转痉挛。
1、严重痉挛性斜颈采用副神经
和上颈段神经根切断术缓解症
状，但常复发。