自身免疫性肝病.ppt

自身免疫性肝病
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。
在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
诊 断
胆汁淤积的证据：AKP自身免疫性肝病
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。
在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
诊 断
胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高
AMA-M2≥1：100(免疫荧光法)
病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾
患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。
临床表现
缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病，
黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。
可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。
全身表现
体征
黄疸外
皮肤搔抓伤痕，
黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。
出现色素沉着者不多
肝大最为常见，质硬、压痛不明显。
常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛
实验室检查
常规及生化检查
血清结合胆红素升高
AKP及γ-GT升高明显，可为正常的3～4倍。
ALT、AST可轻、中度升高。
实验室检查
自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。
相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。
血免疫球蛋白升高，以IgM为主。
HLA DRW52a阳性。
内镜逆行胰胆管造影
影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造成狭窄。
肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪过的枯树枝”状。
Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准：
，受侵胆管可呈节段性或广泛性。
、生化检查和肝组织学所见，但组织学所见不特异。

自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis，AIH) 是一类原因不明的慢性进展性肝病，与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的10% ～ 20%
临床特点
女性患者多见
类似病毒性肝炎的症状和体征
血液中存在自身免疫性抗体.
肝功能异常
各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.
血清球蛋白尤其是r- 球蛋白增高。
肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表现小叶性肝炎多见。
10-50% 的患者伴有肝外免疫性疾病。
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