涎腺非肿瘤性疾病和涎腺肿瘤.ppt

涎腺非肿瘤性疾病和涎腺肿瘤
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第一节、涎腺非肿瘤性疾病
学习要求：
掌握：急性及慢性涎腺炎、慢性复发性腮腺炎的病理；涎石病的病理及涎石形成的过程；舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的病理所见。
熟悉：舍格林综合征及变性型涎腺肿大症的
涎腺造影显示主导管扩张，边缘不整齐，末梢导管扩张呈点状、球状或腔状。
病理特点
腺体内大量淋巴细胞及组织细胞增生浸润；
淋巴细胞只侵犯腺小叶，小叶中心开始，可形成淋巴滤泡，严重时，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留；
病理特点
腺小叶内缺乏纤维组织修复，可以此区别于腺体的其它慢性炎症；
小叶内导管增生，上皮增生，形成实质性上皮团块，称为“上皮岛”；
少数患者可发生恶性变：淋巴细胞及组织细胞异常增生可发生恶性淋巴瘤；上皮异常增生可发展为癌。
唇腺活检
恶性淋巴瘤
第二节、涎腺肿瘤
学习要求：
掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。
熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。
了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。
涎腺肿瘤/WHO分类
腺瘤
多形性腺瘤
肌上皮瘤
基底细胞腺瘤
Warthin瘤（腺淋巴瘤）
嗜酸细胞腺瘤
管状腺瘤
皮脂腺瘤
－皮脂腺淋巴腺
导管乳头状瘤
－内翻性导管乳头状瘤
－导管内乳头状瘤
－乳头状涎腺瘤
囊腺瘤
－乳头状囊腺瘤
－粘液性囊腺瘤
涎腺肿瘤/WHO分类
癌
腺泡细胞癌
粘液表皮样癌
腺样囊性癌
多形性低度恶性腺癌（终末导管癌）
上皮－肌上皮癌
涎腺导管癌
基底细胞腺癌
皮脂腺癌
嗜酸细胞腺癌
乳头状囊腺癌
粘液腺癌
非特异性腺癌
鳞状细胞癌
癌在多形性腺瘤中
肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）
未分化癌
其它癌瘤
涎腺肿瘤/WHO分类
非上皮性肿瘤
血管瘤
脂肪瘤
神经性肿瘤
其它良性间叶性肿瘤
肉瘤
恶性淋巴瘤
继发性肿瘤
未分类的肿瘤
瘤样病变
前言
涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。
涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。
患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。
组织发生
基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。
多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。
半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。
多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力
组织发生
涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。
组织发生
组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。
肌上皮细胞
形态变化多样：
上皮样肌上皮细胞
浆（细胞）样肌上皮细胞
梭形肌上皮细胞
透明肌上皮细胞
免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。
肌上皮细胞
Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。
免疫组化技术
1、 淀粉酶用于确定腺 泡细胞癌之透明细胞变异型；2、 S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；3、 细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。
涎腺肿瘤/多形性腺瘤
概念：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。
临床特点